Polimiosite e Dermatomiosite: Sintomas & Diagnóstico 

Polimiosite é uma doença muscular que apresenta inflamação das fibras musculares. A causa da doença não é conhecida. Começa quando os glóbulos brancos, as células imunes da inflamação, invadem espontaneamente os músculos. 

Polimiosite e Dermatomiosite (PM/DM) são doenças inflamatórias crônicas do músculo. 

Fraqueza muscular é o sintoma mais comum de PM/DM.

A causa da PM/DM é desconhecida. 

O diagnóstico de PM/DM envolve um exame físico da força muscular, exames de sangue para enzimas musculares, testes elétricos de músculos e nervos, confirmado por biópsia muscular. 

O tratamento de PM/DM envolve altas doses de medicamentos relacionados à cortisona, supressão imunológica e fisioterapia. 

O que são Polimiosite e Dermatomiosite? 

Polimiosite e Dermatomiosite são uma doença muscular que apresenta inflamação das fibras musculares. A causa da doença não é conhecida.

Começa quando os glóbulos brancos, as células imunes da inflamação, invadem espontaneamente os músculos. Os músculos afetados são tipicamente aqueles mais próximos do tronco ou torso. Isso resulta em uma fraqueza que pode ser severa.

Poliomiose é uma doença crônica com fraqueza muscular progressiva com períodos de aumento de sintomas, chamados sinalizadores ou recaídas, e sintomas mínimos ou não, conhecidos como remissões. 

Poliomiose é um pouco mais comum em fêmeas. Afeta todas as faixas etárias, embora seu início seja mais comum na meia-idade e na faixa dos 20 anos. A polimisite ocorre em todo o mundo.

A polimistite pode estar associada a uma erupção cutânea característica e, em seguida, é referida como “Dermatomiosite”. A Dermatomiosite em crianças é referida como Dermatomiosite juvenil.

“Dermatomiosite amiopática” é o termo usado para descrever pessoas com alterações de pele compatíveis com Dermatomiosite, mas não têm envolvimento muscular doente. 

A polimisite também pode afetar outras áreas do corpo e é, portanto, referida como uma doença sistêmica. Ocasionalmente, está associado ao câncer ou a outras doenças do tecido conjuntivo (como lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e artrite reumatoide). Dependendo de quais outras doenças estão associadas, pode ser referida como uma “síndrome de sobreposição” ou “doença do tecido conjuntivo misto”. 

Sintoma de Polimiosite e Dermatomiosite. 

Fraqueza 

Fraqueza é uma diminuição da força em um ou mais músculos. No sentido mais estrito, a definição médica de fraqueza refere-se à perda de força muscular, e este artigo está focado em condições que podem resultar em uma perda mensurável da função muscular.

A fraqueza pode ser generalizada ou pode afetar exclusivamente um grupo muscular, ou muscular. Doenças do sistema neuromuscular, lesões, doenças metabólicas e toxinas podem causar fraqueza muscular mensurável.

Sinais e sintomas de fraqueza podem incluir problemas para fazer tarefas diárias, como aliciamento ou escrita, ou problemas com marcha e perda de equilíbrio. 

Polimiosite vs. polimialgia reumática.

Polimisite é uma doença inflamatória, destrutiva, autoimune muscular, geralmente com fraqueza, mas extraordinariamente com dor.

Polimialgia reumática é uma doença inflamatória do músculo que sempre causa músculos simetricamente dolorosos. Polimialgia reumática não é destrutiva para os músculos. 

O que causa polimistite e Dermatomiosite? 

Até o momento, nenhuma causa de polimisite foi isolada por pesquisadores científicos. Há indicadores de suscetibilidade hereditariedade (genética) que podem ser encontrados em alguns pacientes.

Há evidências indiretas de infecção por um vírus que ainda não foi identificado em uma doença muscular relacionada à polimisite que é particularmente resistente ao tratamento, chamada moselite corporal de inclusão.

O patologista, médico especialista que interpreta os achados do microscópio do tecido muscular, diagnostica essa doença muscular. O tecido muscular na inclusão da mosite corporal exibe áreas claras nas células musculares (chamadas vacuoles) quando visto sob a ampliação de um microscópio. 

Pesquisadores descobriram que as células T do sistema imunológico em alguns pacientes de Polimiosite ou Dermatomiosite reagiram contra o citomegalovírus (CMV)e que anticorpos detectáveis contra o CMV estavam presentes.

Concluiu-se que pode haver subconjuntos de pacientes que desenvolvem sua doença, em parte, devido à infecção por esse vírus em particular. 

Além de doenças com as quais a polimisite pode ser associada (como mencionado acima), muitas outras doenças e condições podem imitar a polimisite.

Estes incluem doenças nervosas-musculares (como distrofias musculares), toxinas medicamentosas (como álcool, cocaína, esteroides, colchicina, hidroxicloroquina e drogas de redução de colesterol, chamadas estatinas), distúrbios metabólicos (onde as células musculares são incapazes de processar produtos químicos normalmente); distúrbios hormonais (como tireoide anormal), inclusão de micosite corporal, condições de cálcio e magnésio, e doenças infecciosas (como influenza vírus, AIDS, estreptococos e bactérias Lyme, tênia de porco e esquistossomose). 

Quais são os sinais e sintomas de Polimiosite e Dermatomiosite? 

A fraqueza dos músculos é o sintoma mais comum de polimisite. Os músculos envolvidos geralmente são aqueles que estão mais próximos do tronco do corpo. Ambos os lados do corpo são afetados.

O início pode ser gradual ou rápido. Isso resulta em diferentes graus de perda de força muscular e atrofia. A perda de força pode ser notada como dificuldade para levantar das cadeiras, andar, subir escadas ou levantar acima dos ombros.

O problema com a deglutição e fraqueza levantando a cabeça do travesseiro pode ocorrer. Ocasionalmente, os músculos doem e são macios ao toque. 

Os pacientes também podem sentir fadiga, sensação geral de desconforto, e ter perda de peso e/ou febre de baixo grau. 

A fraqueza dos músculos que produzem a voz pode levar a uma voz fraca (disfonia). 

Com o envolvimento da pele (Dermatomiosite), os olhos podem ser cercados por uma descoloração violeta com inchaço. 

Pode haver descoloração escamosa sobre os dedos, cotovelos e joelhos (sinal de Gottron). 

Também pode haver uma erupção cutânea avermelhada no rosto, pescoço e tórax superior. 

As alterações na pele podem ocorrer com, ou antes, do desenvolvimento da fraqueza muscular. 

Pedaços duros de depósitos de cálcio podem se desenvolver na camada gordurosa da pele, mais comumente na Dermatomiosite infantil. 

O envolvimento do coração e do pulmão pode levar a Como a polimistite pode aparecer em combinação com outras doenças (ver artigos relacionados sobre lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e artrite reumatoide), também pode ter características de sobreposição com elas. Essas doenças são discutidas em outros lugares. 

Tanto a polimistite quanto a Dermatomiosite podem ser associadas a cânceres, incluindo O risco de câncer é relatado ser muito maior com dermatomiosite do que polimisite.  

Que testes os médicos usam para diagnosticar Polimiosite ou Dermatomiosite? 

Quando um paciente vê o médico pela primeira vez, os sintomas recentes especialmente relativos à fraqueza serão discutidos.

A condição de muitas outras áreas do corpo pode ser revista, por exemplo, a pele, coração, pulmões e articulações. Um exame se concentrará ainda mais nesses e em outros sistemas.

Várias medidas de força podem ser notadas. As características da polimisite incluem fraqueza dos músculos mais próximos ao tronco do corpo, elevação anormal de enzimas musculares, achados eletromiografias (EMG), achados de ressonância magnética (RM)e certas anormalidades detectadas com biópsia muscular. 

O exame de sangue geralmente (mas nem sempre) revela níveis anormalmente altos de enzimas musculares, CPK ou creatinina fosfoquinase, aldolase, SGOT, SGPT e LDH.

Essas enzimas são liberadas no sangue por um músculo que está sendo danificado por inflamação. Eles também podem ser usados como medidas da atividade da inflamação. Outros exames de sangue e urina de rotina também podem procurar anormalidades internas nos órgãos. 

• Raios-X do tórax, mamografias. 
• Papanicolau.
• Outros testes de triagem podem ser considerados. 

Autoanticorpos podem ser encontrados frequentemente no sangue de pessoas com Polimiosite. 

Estes incluem anticorpos antinucleares (ANAs) e anticorpos específicos da mosite (como anticorpos Jo-1). 

Eletromistografia (EMG) e velocidade de condução nervosa são testes elétricos de músculos e nervos que podem mostrar achados anormais típicos de polimisite, bem como excluir outras doenças nervosas-musculares. 

A imagem dos músculos que utilizam testes de radiologia, como ressonância magnética (ressonância magnética), pode mostrar áreas de inflamação muscular.

Isso às vezes pode ser usado para determinar locais de biópsia muscular ideal. Uma biópsia muscular é usada para confirmar a presença de inflamação muscular típica apenas de polimisite.

Este é um procedimento cirúrgico pelo qual o tecido muscular é removido para análise por um patologista, um especialista em examinar o tecido sob um microscópio.

Os músculos frequentemente utilizados para a biópsia incluem o músculo quadríceps da frente da coxa, o músculo bíceps do braço e o músculo deltoide do ombro.

Médicos tratam Polimiosite e Dermatomiosite? 

A polimisite é tipicamente tratada por reumatologistas. Outros que podem estar envolvidos no cuidado de pacientes com polimisite incluem médicos, patologistas, dermatologistas, radiologistas, cardiologistas, neurologistas, cirurgiões e fisiatrias. 

Qual é o tratamento para Polimiosite e Dermatomiosite? 

Inicialmente, a polimiosite é tratada com altas doses de corticosteroides. Corticosteroides são medicamentos de cortisona (como prednisona e prednisolona).

Estes são medicamentos relacionados à cortisona e podem ser dados pela boca ou por via intravenosa. Eles são dados porque podem ter um efeito poderoso para diminuir a inflamação nos músculos.

Eles geralmente são necessários por anos, e seu uso contínuo será baseado no que o médico encontra relacionado a sintomas, exame e exame de sangue enzimática muscular. 

Corticosteroides têm muitos efeitos colaterais previsíveis e imprevisíveis. 

• Em altas doses, eles geralmente causam um aumento no apetite e peso, inchaço do rosto, e contusões fáceis. 
• Eles também podem causar suores. 
• Crescimento de cabelos faciais. 
• Estômago chateado.
• Emoções sensíveis. 
• Inchaço nas pernas. 
• Acne.
• Cataratas. 
• Osteoporose. 
• Pressão alta.
• Piora do diabetes.
• Aumento do risco de infecção. 

Uma complicação rara de medicamentos com cortisona são danos ósseos graves (necrose avascular)que podem destruir grandes articulações, como os quadris e ombros. 

Além disso, parar abruptamente corticosteroides pode causar erupções da doença e resultar em outros efeitos colaterais, incluindo náuseas, vômitos e diminuição da pressão arterial. 

Corticosteroides nem sempre melhoram adequadamente a polimiosite. Nesses pacientes, são considerados medicamentos imunossupressores. 

Esses medicamentos podem ser eficazes suprimindo a resposta imune que atrai os glóbulos brancos da inflamação para os músculos. 

Muitos tipos são comumente usados e outros ainda são experimentais. O metotrexato (Rheumatrex, Trexall) pode ser tomado pela boca ou por injeção no corpo. 

Azathioprine (Imuran) é uma droga oral. 

Ambos podem causar efeitos colaterais do fígado e da medula óssea e requerem monitoramento sanguíneo regular. 

Ciclofosfamida, cloroxicia (Leukeran)e ciclosporina (Sandimmune)têm sido utilizadas para complicações graves de doenças graves, como cicatrizes dos pulmões(fibrose pulmonar). Estes também podem ter efeitos colaterais graves que devem ser considerados com cada paciente individualmente. 

O tratamento com infusão intravenosa de imunoglobulinas (IVIG) é eficaz em casos graves de polimisite que são resistentes a outros tratamentos. Relatórios recentes de pesquisas indicam que o rituximabe intravenoso (Rituxan)pode ajudar a tratar doenças resistentes. 

Pacientes com depósitos de cálcio (calcinose) de Dermatomiosite podem às vezes se beneficiar de tomar diltiazem (Cardizem) para diminuir o tamanho dos depósitos de cálcio.

Esse efeito, no entanto, ocorre lentamente (frequentemente ao longo dos anos) e nem sempre é eficaz. A complicação dos depósitos de cálcio nos músculos e tecidos moles ocorre com mais frequência em crianças do que em adultos.

A fisioterapia com fortalecimento muscular gradual é uma parte importante do tratamento da Polimiosite. Quando começar e o grau contínuo de exercício e amplitude de movimento das extremidades é personalizado para cada paciente?

Os pacientes podem, em última análise, fazer bem, especialmente com o tratamento médico precoce de doenças e surtos de doenças.

A doença frequentemente se torna inativa, e a reabilitação de músculo atrofiado torna-se um projeto de longo prazo. O monitoramento de sinais de câncer, coração e doenças pulmonares são essenciais. Assim, são utilizados testes de ECG, função pulmonar e raio-X. 

Como mencionado acima, a doença muscular relacionada chamada mosite corporal de inclusão é muitas vezes mais resistente ao tratamento do que a Polimiosite.

À medida que os cientistas definem melhor as causas específicas das diferentes formas de polimisite, o tratamento será mais precisamente voltado para a cura desta doença. Pesquisadores estão encontrando anticorpos mais específicos em pacientes que podem ser usados para diagnosticar e definir a doença ativa. 

O que são remédios caseiros para Polimiosite e Dermatomiosite? 

O melhor remédio caseiro é monitorar de perto a condição com o médico e fisioterapeuta. É melhor não exercitar demais no início, mas aumentar gradualmente o exercício para obter resultados ideais. 

Qual é o prognóstico para Polimiosite? 

O desfecho para pacientes com polimisite varia. Enquanto alguns têm uma doença relativamente breve seguida de remissão não requerendo tratamento subsequente, outros desenvolvem episódios de remissões e exacerbações que requerem mais ou menos tratamento. 

A presença de anticorpo Jo-1, um anticorpo de miosite, é preditivo de um risco aumentado para o desenvolvimento de inflamação dos tecidos dos pulmões(doença pulmonar intersticial). Isso pode levar à função pulmonar sub ótima permanente. Testes de função pulmonar podem ser usados para detectar anormalidades pulmonares precoces. 

Quais são os fatores de risco para piores desfechos com Polimiosite e Dermatomiosite? 

Pacientes com polimisite tendem a ter maior risco de desfechos piores com idade mais avançada, atraso no tratamento da cortisona, câncer, doença pulmonar ou cardíaca, ou dificuldade de engolir. 

O rastreamento do câncer é realizado, especialmente em pacientes com Dermatomiosite, devido ao aumento do risco de câncer em pacientes com inflamação muscular. 

É possível prevenir Polimiosite? 

Não há prevenção para Polimiosite. Quando a causa precisa da polimisite é identificada, medidas preventivas podem ser possíveis.

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