Uma visão geral da Polictimia vera.
A polictimia vera é uma desordem na qual a medula óssea produz muitos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, o que pode levar a um risco aumentado de coágulos sanguíneos.
Ter muitos glóbulos vermelhos é o sinal clínico mais proeminente da Polictimia vera. Uma mutação em um gene para JAK2, uma proteína envolvida na sinalização na célula, foi encontrada em muitas pessoas com essa condição.
Quem fica com a Polictimia vera?
A polictimia vera pode ocorrer em qualquer idade, mas muitas vezes acontece mais tarde na vida. Se você olhar para as idades de todas as pessoas com essa condição, o número médio para a idade no diagnóstico seria de 60 anos, e não é frequentemente visto em pessoas com menos de 40 anos.
É um câncer ou uma doença?
Polictimia vera É que também se enquadra em um grupo relacionado de cânceres sanguíneos chamados neoplasias mieloproliferativas (MPNs), pois envolve a divisão descontrolada de uma célula imatura e permanece incurável.
Saber disso, aprender que você ou um ente querido tem esse transtorno pode ser compreensivelmente estressante. No entanto, saiba que essa condição pode ser gerenciada efetivamente por períodos muito longos.
O Instituto Nacional de Câncer define a Polictimia vera da seguinte forma: “Uma doença em que há muitos glóbulos vermelhos na medula óssea e no sangue, fazendo com que o sangue engrosse.
O número de glóbulos brancos e plaquetas também pode aumentar. As células sanguíneas extras podem se coletar no baço e fazê-lo aumentar. Eles também podem causar problemas de sangramento e fazer coágulos se formarem nos vasos sanguíneos.
Pessoas com Polictimia vera estão em um risco ligeiramente maior do que a população em geral para o desenvolvimento da leucemia como resultado da doença e/ou certos tratamentos medicamentosos estabelecidos.
Embora esta seja uma condição crônica que não é curável, lembre-se de que ela geralmente pode ser gerenciada efetivamente por um longo, longo tempo — e geralmente não reduz a expectativa de vida.
Além disso, complicações podem ser tratadas e prevenidas com supervisão médica.
Progressão
Os riscos de progressão para os riscos de Polictimia vera ainda estão sendo pesquisados. Embora as pessoas possam não ter sintomas por muitos anos, a Polictimia vera pode levar a vários sintomas e sinais, incluindo fadiga, coceira, suores noturnos, dor nos ossos, febre e perda de peso.
Cerca de 30% a 40% das pessoas com Polictimia vera têm um baço aumentado. Em alguns indivíduos, leva a ataque cardíaco ou derrame devido a coágulos que constroem o fluxo sanguíneo para o órgão principal. O fardo desta doença permanece sob pesquisa.
Diagnóstico
Um teste chamado concentração de hematócrito é usado tanto para diagnosticar policitemia vera quanto para medir a resposta de uma pessoa à terapia.12 Hematócrito é a proporção de glóbulos vermelhos em um volume de sangue, e é geralmente dado como um por cento.
Em pessoas saudáveis, a concentração de hematócritos é baseada na raça e na idade, com homens entre 41%-51% e mulheres de 36%a 44%.
Outras informações que podem ser obtidas a partir de exames de sangue também são úteis no diagnóstico, incluindo a presença de uma mutação — a mutação JAK2 — nas células sanguíneas.
Embora não seja necessário fazer o diagnóstico, algumas pessoas também podem ter uma análise de medula óssea como parte de seu trabalho e avaliação.
A flebotomia, ou a remoção de sangue de uma veia, é o ponto de partida habitual do tratamento para a maioria dos pacientes.
Embora o processo possa diminuir os níveis de hematócrito que resultam em sintomas de doença reduzida, incluindo dores de cabeça, zumbidos nos ouvidos e tonturas.
A terapia medicamentosa pode envolver agentes que podem reduzir as concentrações de células vermelhas ou plaquetas — compostos chamados de agentes mielossupressores.
Hydroxyurea é um agente mielossupressores usado para Polictimia, causando vários efeitos colaterais, incluindo, perda de ganho de peso do apetite, feridas na boca e garganta, e prisão de ventre.
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