O que é histiocitose celular de Langerhans?

Você deve saber que os glóbulos brancos são os combatentes da infecção do seu corpo. Mas se seu corpo faz muito de um tipo de célula imune chamada histiocitos, eles podem causar tumores, lesões e outros danos teciduais.

Uma dessas doenças raras, que se assemelha a alguns tipos de câncer, é chamada histiocitose celular langerhans, ou LCH. Ele aparece mais comumente em crianças e crianças muito pequenas, mas você pode tê-lo como um adulto, também.

Sintomas

LCH pode aparecer em muitos lugares em seu corpo, mas na maioria das vezes em sua pele e ossos. Pode afetar qualquer órgão, incluindo seus pulmões, fígado, cérebro, baço ou linfonodos.

Em cerca de 8 em cada 10 pessoas, LCH leva a tumores chamados granulomas no crânio e em outros ossos. Isso pode causar dor e inchaço, e às vezes pode fraturar seus braços ou pernas.

Os sintomas de LCH podem variar de leve a mais grave. Algumas pessoas nascem com ele, e a doença eventualmente desaparece por conta própria. Mas outros têm um tipo severo e duradouro que afeta várias partes do corpo.

Com seus ossos, pode afetar o seu:

Pele. Solavancos vermelhos e escamosos em dobras de pele são comuns. Bebês com LCH podem ficar vermelhos e escamosos, o que muitas vezes é confundido com tampa de berço, uma condição de pele comum.

Fígado. Normalmente, apenas casos graves de LCH afetam o fígado. Sua pele pode parecer icterícia, ou amarela, e seu sangue pode demorar mais para coagular.

Linfonodos. Essas glândulas, que estão atrás das orelhas, no pescoço e em outros lugares, podem inchar. Você também pode ter problemas para respirar ou ter tosse.

Diagnóstico

Seu médico saberá se você tem LCH depois de uma biópsia tecidual. É quando um especialista chamado patologista vê a amostra sob um microscópio para proteínas específicas e outros marcadores da doença.

Além do exame físico, seus médicos podem solicitar outros exames com base em seus sintomas:
Raios-X de seus pulmões e ossos
Biópsia da medula óssea para procurar sinais de LCH
Teste de química sanguínea para verificar seus rins, fígado, tireoide e sistema imunológico.
Ressonância, magnéticas e tomografias para obter imagens detalhadas do seu corpo.
Urinalise para verificar níveis de células vermelhas e brancas, proteína e açúcar em seu xixi

Causas

Não sabemos todas as razões pelas quais algumas pessoas recebem LCH. Cerca de metade das pessoas com a desordem tem um gene defeituoso que faz com que as células imunes Langerhans cresçam fora de controle.

Essa mutação genética acontece após o nascimento, o que significa que você geralmente não vai obter LCH de seus pais.

Os pesquisadores suspeitam que outras coisas também podem desempenhar um papel:

Tabagismo
Pais expostos a toxinas ambientais, como benzeno ou pó de madeira.
Infecções como recém-nascido.
Histórico familiar da doença da tireoide.

Tratamentos

Como acontece com alguns tipos de câncer, os médicos às vezes tratam lch com quimioterapia. Muitas pessoas com o transtorno recebem cuidados de especialistas em câncer, como oncologistas e hematologistas.

Mas ao contrário da maioria dos cânceres, formas limitadas de LCH às vezes desaparecem espontaneamente por conta própria.

Além da quimioterapia, as opções para o tratamento incluem:

Radiação de baixa dose para parte alvo do corpo.
Cirurgia para remover lesões de LCH.
Esteroides como prednisona ou anti-inflamatórios.
Terapia de luz ultravioleta para condições de pele.
Transplante de células-tronco.
Transplantes de medula óssea, fígado ou pulmão em casos muito graves.

A grande maioria das pessoas com LCH se recuperam com tratamento. Se a doença está no seu baço, fígado ou medula óssea, é chamada de LCH de alto risco. Cerca de 80% das pessoas com esse tipo sobrevivem.

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