O que é fascite eosinofílica (Síndrome de Shulman)?
Fascite eosinofílica é uma doença da pele que causa espessamento e inflamação da pele e fáscia. Os sintomas incluem vermelhidão, calor e endurecimento da pele, bem como tecido ocasional e dor nas articulações.
O tratamento para fascite eosinofílica visa eliminar a inflamação através do uso de aspirina, NSAIDs e cortisona. Fascite eosinofílica é uma doença rara que leva à inflamação e espessamento da pele e fáscia por baixo.
Em pacientes com fascite eosinofílica, a fáscia envolvida é inflamada com o tipo eosinófilo de glóbulos brancos. Isso leva a sintomas de espessamento progressivo e, muitas vezes, vermelhidão, calor e dureza da superfície da pele.
Ocasionalmente, o surgimento da fascite eosinofílica segue um período de atividade física exercial. A fascite eosinofílica às vezes é confundida com síndrome de eosinofilia-mialgia e esclerodermia. A fascite eosinofílica às vezes ocorre associada a cânceres como leucemia e linfoma.
O que são eosinófilos?
Os eosinófilos são um tipo, particular de glóbulos brancos, geralmente representando uma pequena porcentagem (menos de 8% da população total de glóbulos brancos) sendo facilmente manchadas por eosina e outros corantes; eles têm um núcleo característico de dois lobulado.
O número dessas células (contagem de eosinófilos) aumenta em certas doenças, incluindo alergias, asma, doença de Addison, sarcoidose, infecções por parasitas, reações medicamentosas e doenças de tecido conjuntivo (como artrite reumatoide e esclerodermia).
A fascite eosinofílica é às vezes referida como síndrome de Shulman.
O que é fáscia?
A fáscia é uma folha ou banda de tecido conjuntivo fibroso sob a pele que cobre uma superfície de tecidos subjacentes.
Fáscia cerca cada um dos músculos que movem o esqueleto.
Quando a fáscia está inflamada, a condição é referida como “fascite”.
Sintomas e sinais de fascite eosinofílica.
Inchaço nas pernas.
As causas comuns do inchaço das pernas incluem retenção de sal, celulite, insuficiência cardíaca congestiva e efeitos colaterais da medicação.
As causas menos comuns de inchaço nas pernas incluem coágulos sanguíneos na perna (trombose), infecção por parasitas, linfedema, doença hepática, doença renal e doenças que causam espessura das camadas da pele, como esclerodermia e fascite eosinofílica.
Nessas doenças, o inchaço das pernas é tipicamente caracterizado por edema não espiando.
O que causa?
Embora a causa pareça estar relacionada a uma resposta inflamatória, os agentes que acionam a resposta ainda não foram identificados.
Na década de 1980, havia um produto tóxico em alguns lotes de L-triptofano, um ajudante de sono que estava disponível na época, o que causou doença semelhante à fascite eosinofílica.
O que são sintomas e sinais?
Fascite eosinofílica causa inflamação dos tecidos sob a pele, bem como às vezes na pele. Isso leva a sintomas de inchaço, rigidez, calor e dor da área envolvida.
Ocasionalmente, há descoloração da pele sobre os tecidos afetados e a pele pode parecer mais espessa do que o normal. As contrações conjuntas ocorrem em 50%-75% dos pacientes.
O músculo da área envolvida pode ficar enfraquecido. Os níveis sanguíneos da enzima muscular podem ser elevados no sangue, particularmente as enzimas aldolase e creatina phosphokinase (CPK).
Como é diagnosticada?
O diagnóstico de fascite eosinofílica é feito com uma biópsia da pele de uma espessura completa do tecido natural envolvido.
O local da biópsia geralmente é pequeno, e o médico entorpece a área antes que o tecido seja removido para estudo por um patologista, dermatologista ou técnico treinado. Além disso, a fáscia espessa pode ser detectada por ressonância magnética.
Qual é o tratamento?
O tratamento da fascite eosinofílica é direcionado para eliminar a inflamação tecidual e inclui aspirina, outros anti-inflamatórios (NSAIDs)e cortisona.
Muitos pacientes melhorarão espontaneamente. Outros podem ser acometidos por dores persistentes no tecido e nas articulações, além do (espessamento) dos tecidos envolvidos.
Para fascite eosinofílica agressiva, os medicamentos de cortisona (como prednisona e prednisolona) são às vezes administrados inicialmente por via intravenosa.
Também são considerados medicamentos de supressão imunológica (como metotrexato [Rheumatrex, Trexall], ciclofosfamato [Citoxan], e penicilina [Depen, Cuprimine]).
Mais recentemente, o mofetil mycophenolate (Cellcept) e o rituximabe (Rituxan)estão sendo estudados como terapias potenciais.
Pesquisas médicas mostraram que drogas de supressão imunológica, como o metotrexato, podem reduzir tanto a inflamação imunológica quanto a necessidade de medicamentos de cortisona contínuos.
Que especialistas tratam?
Fascite eosinofílica é tratada por pediatras, internistas, dermatologistas e reumatologistas; ocasionalmente, os cirurgiões são consultados para biópsias profundas e contraturas articulares.
Qual é o prognóstico?
As perspectivas para fascite eosinofílica são geralmente boas, particularmente se tratadas agressivamente e precocemente.
Com os medicamentos, a fisioterapia pode ser necessária para uma reabilitação ideal.
A má função, no entanto, não é incomum, especialmente em crianças. Aqueles com artrite, atrofia muscular, cicatrizes que limitam a amplitude articular de movimento (contratura), e encurtamento do comprimento do membro tendem a fazer pior.
É possível prevenir?
Como ainda não sabemos a causa da fascite eosinofílica, ela não pode ser evitada.
