O que é esclerodermia?

Sintomas, tratamento, diagnóstico, causas e prognóstico da esclerodermia.

Fatos que você deve saber sobre esclerodermia. 

É uma doença cutânea do tecido conjuntivo com pele espessa que pode envolver cicatrizes, problemas nos vasos sanguíneos, vários graus de inflamação e dor, e está associada a um sistema imunológico hiperativo. A síndrome CREST é uma forma limitada de esclerodermia. 

Pacientes com esclerodermia podem ter anticorpos específicos (ANA, anticentrômero ou anti-topoisomerase) em seu sangue que sugerem autoimunidade. O tratamento da esclerodermia é direcionado principalmente aos sintomas do indivíduo em particular. 

O que é esclerodermia? 

A esclerodermia é uma doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada por espessamento da pele, cicatrizes espontâneas, doença dos vasos sanguíneos e vários graus de inflamação, associada a um sistema imunológico hiperativo.

As doenças autoimunes são doenças que ocorrem quando os tecidos do corpo são atacados por seu próprio sistema imunológico. A esclerodermia é caracterizada pela formação de tecido cicatricial (fibrose) na pele. Isso leva à espessura e firmeza da pele envolvida. Isso também pode ocorrer em órgãos internos, como o rim.

A esclerodermia é classificada como localizada ou disseminada (esclerodermia sistêmica com tendência a afetar órgãos internos). A esclerodermia sistêmica é dividida em limitada e difusa com base na extensão do envolvimento cutâneo. 

Testes de diagnóstico de esclerodermia. 

Normalmente temos anticorpos em nosso sangue que repelem invasores em nosso corpo, como vírus e micróbios de bactérias. Os anticorpos antinucleares (ANAs) são anticorpos incomuns, detectáveis no sangue, que conseguem se ligar a certas estruturas no núcleo das células.

O núcleo é o núcleo mais interno das células do corpo e contém o DNA, o material genético primário. Os ANAs são encontrados em pacientes cujo sistema imunológico pode estar predisposto a causar inflamação nos tecidos do próprio corpo. Os anticorpos direcionados contra os próprios tecidos são chamados autoanticorpos.

A propensão do sistema imunológico a agir contra seu próprio corpo é chamada autoimunidade. ANAs sugerem a possível presença de autoimunidade, portanto, quando eles são detectados no sangue de um paciente (referido como um “positivo”). 

O que causa esclerodermia? 

A causa da esclerodermia não é conhecida. Os pesquisadores encontraram algumas evidências de que certos genes são fatores hereditários importantes, mas o ambiente também parece desempenhar um papel.

O resultado é a ativação do sistema imunológico em um indivíduo suscetível, causando danos ao revestimento interno de minúsculos vasos sanguíneos e danos aos tecidos que resultam na formação de tecido cicatricial e no acúmulo de colágeno em excesso. 

Que os genes parecem causar uma predisposição para o desenvolvimento de esclerodermia significa que a herança desempenha, pelo menos, um papel parcial. Não é incomum encontrar outras doenças autoimunes em famílias de pacientes com esclerodermia.

Algumas evidências para o papel que os genes podem desempenhar na condução do desenvolvimento de esclerodermia vêm de estudo, o grupo com a maior prevalência relatada da doença. A condição é mais frequente em mulheres do que em homens. 

Quais são os fatores de risco para o desenvolvimento de esclerodermia? 

Devido à associação conhecida de certos genes com esclerodermia, pode ser que combinações de exposições a fatores ambientais e possivelmente certos vírus possam desencadear o desenvolvimento de esclerodermia em pessoas geneticamente suscetíveis.

A interação precisa da patologia que leva a danos nos vasos sanguíneos, cicatriz e acúmulo de colágeno e autoimunidade não é clara.

Como os profissionais de saúde classificam a esclerodermia? 

A esclerodermia pode ser classificada em termos do grau e localização da pele e envolvimento de órgãos. Assim, a esclerodermia foi categorizada em dois grupos principais, esclerodermia localizada e esclerose sistêmica.

A esclerose sistêmica é subdividida em formas difusas ou limitadas com base na localização e extensão do envolvimento cutâneo. 

As alterações cutâneas da esclerodermia localizada ocorrem em áreas isoladas, como manchas de morfeia ou esclerodermia linear. Morfeia é a esclerodermia localizada em uma área irregular da pele que se torna endurecida e ligeiramente pigmentada.

Às vezes, a morfeia pode causar várias lesões de formato oval na pele. Morfeia não está associada a doenças em qualquer parte do corpo, apenas nas áreas da pele envolvidas.

A esclerodermia linear é a esclerodermia localizada geralmente em uma extremidade inferior, frequentemente se apresentando como uma faixa de pele endurecida descendo pela perna de uma criança.

A esclerodermia linear em crianças pode retardar o crescimento ósseo do membro afetado. Às vezes, a esclerodermia linear está associada a uma área “satélite” de uma área cutânea de esclerodermia localizada, como no abdômen. 

O tipo comum de esclerodermia envolve órgãos internos além da pele. Esse tipo, denominado esclerose sistêmica, é subdividido em categorias pela extensão do envolvimento da pele como difuso ou limitado.

A forma difusa de esclerodermia (esclerose sistêmica difusa) envolve espessamento simétrico da pele das extremidades, face e tronco (tórax, costas, abdômen ou flancos) que pode progredir rapidamente para o endurecimento após uma fase inflamatória inicial.

A doença em órgãos pode ocorrer precocemente e ser séria, diminuindo significativamente a expectativa de vida. Os órgãos afetados incluem esôfago, intestinos e cicatrizes (fibrose) nos pulmões, coração e rins. A hipertensão pode ser problemática e pode levar à insuficiência renal (renal crisis). 

A forma limitada de esclerodermia tende a ter muito menos envolvimento da pele com espessamento da pele confinado à pele dos dedos, mãos e rosto.

As alterações cutâneas e outras características da doença tendem a ocorrer mais lentamente do que na forma difusa. Como as características clínicas podem ocorrer em pacientes com a forma limitada de esclerodermia, essa forma assumiu outro nome composto pelas primeiras iniciais dos componentes comuns. Portanto, essa forma também é chamada variante “CREST” da esclerodermia.

A síndrome CREST representa as seguintes características: 

C … Calcinose se refere à formação de minúsculos depósitos de cálcio na pele. Isso é visto como áreas duras esbranquiçadas na pele superficial, comumente cobrindo os cotovelos, joelhos ou dedos.

Esses depósitos firmes podem ser sensíveis, podem infeccionar e cair espontaneamente ou exigir remoção cirúrgica. Este é o menos comum das características da variante da esclerodermia CREST. 

R … O fenômeno de Raynaud se refere ao espasmo dos minúsculos vasos arteriais que fornecem sangue aos dedos das mãos e dos pés, nariz, língua ou orelhas.

Essas áreas ficam brancas, depois azuis e depois vermelhas após a exposição a extremos de frio, ou mesmo às vezes com extremos de calor, ou perturbação emocional. Isso pode causar pequenas áreas de danos nas pontas dos dedos (úlceras digitais) ou áreas maiores de pele morta nas pontas dos dedos. 

E … A doença do esôfago na esclerodermia é caracterizada por dismotilidade (músculo mal funcional dos dois terços inferiores do esôfago, o tubo de deglutição através do qual o alimento passa da boca para o estômago).

Isso pode levar a um esôfago anormalmente largo que permite que o ácido do estômago reflua para o esôfago, causando azia, inflamação e, potencialmente, cicatrizes que estreitam o esôfago.

Isso pode levar à dificuldade em passar o alimento da boca, através do esôfago, para o estômago. Os sintomas de azia são tratados agressivamente em pacientes com esclerodermia, a fim de prevenir lesões no esôfago. 

S … Esclerodactilia é o espessamento localizado e a rigidez da pele dos dedos das mãos ou dos pés. Isso pode dar a eles uma aparência “brilhante” e ligeiramente inchada.

O aperto pode causar limitação severa do movimento dos dedos das mãos e dos pés. Essas alterações cutâneas geralmente progridem muito mais lentamente do que as dos pacientes com a forma difusa de esclerodermia. 

T … Telangiectasias são pequenas áreas vermelhas, frequentemente na face, mãos e na boca atrás dos lábios. Essas áreas empalidecem quando são pressionadas e representam capilares alargados (dilatados). 

Pacientes com esclerose sistêmica limitada podem ter variações de CREST com diferentes manifestações, por exemplo, CRST, REST ou ST. Ocasionalmente, os pacientes podem apresentar doença inicial com características de CREST que evoluem para a forma difusa de esclerodermia.

Alguns pacientes têm “sobreposições” de esclerodermia e outras doenças do tecido conjuntivo, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e polimiosite.

Quando características de esclerodermia estão presentes com características de polimiosite, lúpus eritematoso sistêmico e certos exames de sangue anormais, a condição é referida como doença mista do tecido conjuntivo (DMTC). 

Quais são os sinais e sintomas da esclerodermia? 

Os sintomas da esclerodermia dependem do tipo de esclerodermia presente e da extensão do envolvimento externo e interno no indivíduo afetado.

Como a esclerodermia pode envolver a pele, esôfago, vasos sanguíneos, rins, pulmões, pressão sanguínea e intestinos, os sintomas que ela causa podem afetar muitas áreas do corpo. 

A esclerodermia afeta a pele e causa sinais locais ou generalizados de inflamação (vermelhidão, inchaço, sensibilidade, coceira e dor) que podem causar rigidez ou rigidez da pele e um rosto em forma de máscara.

Essas alterações na pele podem ser generalizadas, mas é mais comum que afetem os dedos, os pés, o rosto e o pescoço. Isso pode levar à diminuição da amplitude de movimento dos dedos das mãos e dos pés e mandíbula.

Pequenas áreas de calcificação (calcinose), embora não sejam comuns, às vezes podem ser observadas como nódulos duros nas pontas dos cotovelos, joelhos, nos dedos ou sobre as articulações. 

A esclerodermia comumente afeta o esôfago, causando azia. Isso é resultado direto do fluxo de ácido do estômago de volta para o esôfago. Às vezes, isso pode causar cicatrizes no esôfago, resultando em estreitamento com dificuldade de engolir alimentos e / ou dor localizada no centro do tórax. 

Os vasos sanguíneos que podem ser afetados incluem as minúsculas arteríolas das pontas dos dedos das mãos e dos pés e outras áreas.

Esses vasos podem ter tendência a espasmos quando as áreas são expostas ao frio, levando à brancura, azul e vermelhidão dos dedos das mãos e dos pés e, às vezes, nariz ou orelhas. Essas mudanças de cor são chamadas de Raynaud fenômeno.

Isso pode preceder o desenvolvimento de outras características da esclerodermia por anos. Deve-se observar que o fenômeno de Raynaud pode ser uma doença isolada sem desenvolvimento de qualquer outra doença, como esclerodermia.

O fenômeno de Raynaud pode causar suprimento inadequado de oxigênio para as pontas dos dedos das mãos ou dos pés envolvidos, causando pequenas úlceras ou pele enegrecida (morta). Às vezes, o fenômeno de Raynaud também está associado a formigamento.

Outros vasos sanguíneos que podem estar envolvidos na esclerodermia são os minúsculos capilares da face, lábios, boca e dedos. Esses capilares se alargam (dilatam), formando minúsculas manchas vermelhas esbranquiçadas, chamadas telangiectasias.

Raramente, as telangiectasias no estômago (chamadas “estômago em melancia” devido a sua aparência) podem representar um sério risco de sangramento e exigir um monitoramento cuidadoso por gastroenterologistas. 

A pressão arterial elevada é potencialmente grave e pode causar danos aos rins (crise renal). Os sintomas incluem dor de cabeça, fadiga e, em casos graves, acidente vascular cerebral. O monitoramento e o controle da pressão arterial são essenciais. 

A inflamação dos pulmões na esclerodermia pode causar cicatrizes, resultando em falta de ar, especialmente com esforço físico. A pressão elevada nas artérias para os pulmões (hipertensão pulmonar) também pode causar falta de ar e dificuldade em obter uma respiração adequada com atividade. 

O envolvimento da esclerodermia no coração pode causar danos ao músculo cardíaco, ritmos cardíacos irregulares, atividade elétrica anormal do coração e inflamação ao redor do coração (pericardite). 

A esclerodermia que afeta o intestino grosso (cólon) causa mais frequentemente constipação, mas também pode causar cólicas e diarreia. Quando isso é grave, pode ocorrer bloqueio completo das fezes (impactação fecal). 

 Como os profissionais de saúde fazem o diagnóstico de esclerodermia? 

O diagnóstico da síndrome da esclerodermia é baseado na detecção das características clínicas da doença. Além disso, quase todos os pacientes com esclerodermia têm exames de sangue que sugerem autoimunidade e anticorpos antinucleares (ANAs) são geralmente detectáveis.

Um anticorpo particular, o anticorpo anticentrômero, é encontrado quase exclusivamente na forma limitada, ou CREST, de esclerose sistêmica. O anticorpo anti-Scl 70 (anticorpo antitopoisomerase I) é mais frequentemente visto em pacientes com a forma difusa de esclerose sistêmica. 

Outros testes são usados para avaliar a presença ou extensão de qualquer doença interna.

Isso pode incluir testes gastrointestinais superiores e inferiores para avaliar o estômago e os intestinos, raios-X de tórax, testes de função pulmonar (teste de função pulmonar) e tomografia computadorizada para examinar os pulmões; EKG e ecocardiogramas e, às vezes, cateterismo cardíaco para avaliar a pressão nas artérias do coração e pulmões para hipertensão pulmonar. 

O que são tratamentos médicos para esclerodermia? 

O tratamento da esclerodermia é direcionado às características individuais que afetam diferentes áreas do corpo. 

Tratamentos agressivos de elevações da pressão arterial têm sido extremamente importantes na prevenção da insuficiência renal. Os medicamentos para a pressão arterial, particularmente a classe de medicamentos inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ECA), como o lisinopril, são usados com frequência. 

Algumas pesquisas indicam que a colchicina pode ser útil para diminuir a inflamação e a sensibilidade que acompanham periodicamente os nódulos de calcinose na pele. A coceira na pele pode ser aliviada com loções (emolientes) como Eucerin, Lubriderm e Curel. 

O fenômeno de Mild Raynaud pode exigir apenas aquecimento e proteção das mãos. A aspirina em baixas doses é frequentemente adicionada para prevenir pequenos coágulos sanguíneos nos dedos, especialmente em pacientes com histórico de úlceras nas pontas dos dedos.

O fenômeno de Raynaud moderado pode ser aliviado por medicamentos que abrem as artérias, como nifedipina (Procardia, Adalat), nicardipina (Cardene) e diltiazem (Cardizem), ou com nitroglicerina tópica aplicado ao dedo mais afetado (mais eficaz nas laterais do dedo onde estão as artérias).

Uma tala de dedo aplicada suavemente pode proteger os tecidos sensíveis. (É importante não contrair as pequenas artérias nas laterais dos dedos ao protegê-los com talas, aparelhos ortopédicos ou materiais de band aid.)

Uma classe de medicamentos normalmente usados para a depressão, chamados de inibidores da recaptação da serotonina, como a fluoxetina (Prozac), às vezes pode melhorar a circulação do dedo afetado.

Drogas que contraem os vasos sanguíneos, como a pseudoefedrina (descongestionante Sudafed), deveria ser evitado. O fenômeno de Raynaud grave pode exigir procedimentos cirúrgicos, como aqueles para interromper os nervos do dedo que estimulam a constrição dos vasos sanguíneos (simpatectomia digital). As ulcerações dos dedos podem exigir antibióticos tópicos ou orais. 

A irritação do esôfago e a azia pode ser aliviadas com omeprazol (Prilosec), esomeprazol (Nexium) ou lansoprazol (Prevacid). Os antiácidos também podem ser úteis. Elevar a cabeceira da cama pode reduzir o refluxo de ácido para o esôfago, que causa inflamação e azia.

Evitar cafeína e fumar cigarros também ajuda. É importante notar que existe um risco aumentado de desenvolver câncer de pulmão em pessoas com esclerodermia. O risco de câncer é ainda maior em quem fuma. 

Constipação, cólicas e diarreia às vezes são causadas por bactérias que podem ser tratadas com tetraciclina (Sumycin), eritromicina (E-Mycin, Eryc, Ery-Tab, Pce, Pediazol, Ilosone), ciprofloxacina (Cipro) ou metronidazol (Flagyl).

O aumento da ingestão de líquidos e fibras são boas medidas gerais a serem tomadas para reduzir esses sintomas. Uma variedade de medicamentos que promovem o movimento dos intestinos estão disponíveis. 

A pele seca irritada e com coceira pode ser ajudada por emolientes como Lubriderm, Eucerin ou Curel. 

As telangiectasias, como as da face, podem ser tratadas com terapia a laser local. A exposição ao sol deve ser minimizada, pois, pode piorar as telangiectasias. As telangiectasias do estômago de melancia podem exigir tratamentos a laser no estômago. 

Aproximadamente 10% dos pacientes com a variante CREST desenvolvem pressões elevadas nos vasos sanguíneos para os pulmões (hipertensão pulmonar).

A pressão sanguínea anormalmente elevada das artérias que irrigam os pulmões costuma ser tratada com medicamentos antagonistas do cálcio, como a nifedipina (Procardia) e medicamentos para afinar o sangue (anticoagulação).

Hipertensão pulmonar mais grave pode ser aliviada por infusão intravenosa contínua ou inalação de prostaciclina (Iloprost). Tomado por via oral, o bosentan (Tracleer) é usado para tratar a hipertensão pulmonar. Além disso, sildenafil (Revatio) e tadalafil ( Cialis) são aprovados para tratar a hipertensão pulmonar. 

Além disso, os medicamentos são usados para suprimir o sistema imunológico excessivamente ativo que parece causar espontaneamente a doença nos órgãos.

Os imunossupressores usados para esse fim incluem D- penicilamina, azatioprina (Imuran, Azasan) e metotrexato ( Rheumatrex, Trexall ).

A inflamação grave dos pulmões (alveolite) pode exigir supressão imunológica com ciclofosfamida ( Cytoxan ) junto com prednisona (Deltasone, Liquid Pred ).

O tratamento ideal da doença pulmonar esclerodermia é uma área de pesquisa ativa. O transplante de células-tronco está sendo explorado como uma opção possível. 

Nenhum medicamento foi considerado universalmente eficaz para pacientes com esclerodermia. Em um paciente individual, a doença pode ser leve e não exigir tratamentos. Em alguns, a doença é devastadora, implacável e pode levar à morte. Como os danos aos vasos sanguíneos são uma parte primária da patologia da esclerodermia, os pacientes com essa condição não devem fumar. 

Qual é o prognóstico para pacientes com esclerodermia? 

O prognóstico de um paciente é otimizado com monitoramento próximo do estado geral de saúde e tratamento de complicações, especialmente pressão arterial elevada.

Isso pode envolver sub-especialistas médicos, incluindo reumatologistas, pneumologistas, gastroenterologistas, nefrologistas e cardiologistas.

A pesquisa indica que o período crítico de risco para o órgão ocorre geralmente nos primeiros três anos de envolvimento da pele.

Isso significa que os pacientes podem ter certeza de que o risco de complicações orgânicas com risco de vida é significativamente menor após três anos de sintomas cutâneos e sem problemas de órgãos internos. 

Pacientes com envolvimento cutâneo difuso tendem a ter pior desempenho do que aqueles com envolvimento cutâneo limitado.

Aqueles com doença cutânea limitada podem desenvolver cicatrizes pulmonares graves (doença pulmonar intersticial) e hipertensão arterial pulmonar, mesmo após uma década de doença. A doença pulmonar é a principal causa de morte. Aqueles com testes de função pulmonar, insatisfatórios podem ter resultados piores. 

A esclerodermia continua a desafiar os cientistas médicos. Os pesquisadores estão avaliando a eficácia da talidomida (talomida) para o tratamento da esclerodermia.

Testes mais sensíveis para detectar doença pulmonar precoce da esclerodermia também estão sendo avaliados. Pesquisas em andamento sobre novos medicamentos para hipertensão pulmonar estão em ensaios clínicos.

Os pesquisadores também estão avaliando o possível papel do transplante de células-tronco para certas formas graves de esclerodermia. 

Muitos pesquisadores estão investigando os papéis de vários mensageiros celulares, chamados citocinas, na causa da esclerodermia.

Os pesquisadores também estão estudando um hormônio da gravidez, chamado relaxina, para o tratamento da esclerodermia. Os resultados preliminares sugerem que pode melhorar a esclerodermia.

Relaxin normalmente afrouxa os ligamentos da pelve e amadurece o útero para o parto.  

Está claro que nossa compreensão dos efeitos do sistema imunológico na esclerodermia está melhorando muito. Muitos ensaios de pesquisa clínica estão em andamento para avaliar tratamentos potenciais para vários aspectos da doença para melhorar o prognóstico para pacientes com esclerodermia.

Pesquisas adicionais apoiadas  levarão a uma melhor compreensão da doença e a um atendimento mais adequado para pacientes com esclerodermia. 

É possível prevenir a esclerodermia? 

Não há método de prevenção ou dieta para evitar ou diminuir o risco.

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