O que é câncer carcinoide? 

Os tumores carcinoides são cânceres raros e de crescimento lento. Eles são um subconjunto de tumores chamados tumores neuroendócrinos e geralmente começam no revestimento do trato digestivo ou nos pulmões. Eles crescem lentamente e não produzem sintomas nos estágios iniciais e podem crescer por anos antes de serem diagnosticados.

Em estágios posteriores, os tumores às vezes produzem hormônios que podem causar a síndrome carcinoide. A síndrome causa rubor na face e na parte superior do tórax, diarreia e dificuldade para respirar. 

A cirurgia é o principal tratamento para os tumores carcinoides. Se não se espalharam para outras partes do corpo, a cirurgia pode curar o câncer. 

Fatos sobre câncer carcinoide 

Os tumores carcinoides são muito raros, representando cerca de 0,5% de todas as neoplasias malignas diagnosticadas recentemente.

Há cerca de 8.000 novos casos de tumores carcinoides do sistema gastrointestinal 3 a cada ano e cerca de 4.500 novos casos de tumores carcinoides de pulmão diagnosticados anualmente. 

Estudos sugerem que os casos de tumores carcinoides aumentaram significativamente nos últimos 25 anos, como resultado de melhores testes para diagnosticar esses tumores. 

Alguns tumores, especialmente tumores de estômago ou apêndice, podem não causar sinais ou sintomas. Os tumores carcinoides são freqüentemente encontrados durante testes ou tratamentos para outras condições.

A idade média de diagnóstico dos tumores carcinoides é de 60,9 anos e dos casos conhecidos de câncer carcinoide 54,2% foram em mulheres. 

Principais estatísticas sobre câncer carcinoide 

• Os tumores carcinoides representam apenas 0,5% de todas as neoplasias malignas recém-diagnosticadas 
• Quase duas vezes mais provável de ser encontrado no sistema gastrointestinal do que nos pulmões 
• Um pouco mais comum em mulheres do que em homens. 
• É mais comumente diagnosticado por volta dos 60 anos. 

Tipos de câncer carcinóide 

Os tumores carcinoides podem crescer em qualquer parte do corpo onde haja células produtoras de hormônios. Os hormônios são os mensageiros químicos do corpo que viajam pelo sangue. 

O tumor geralmente cresce no intestino ou no apêndice, mas também pode ser encontrado no estômago, pâncreas, pulmão, mama, rim ou fígado.   

Localizações 

A ocorrência de tumores carcinóides de acordo com a localização de origem se divide da seguinte forma:  

•  28,5% intestino delgado 
•  5% apêndice 
•  14% reto 
•  28% sistema brônquico dos pulmões 
•  5-7% dois pontos 
•  4% estômago 
•  1% pâncreas 
•  > 1% fígado 
•  8% outro 

Sintomas de câncer carcinoide 

Os sintomas vão depender de onde o tumor se desenvolve no corpo: 

Intestino: pode causar dor de estômago, intestino bloqueado (diarreia, prisão de ventre, enjoo ou mal-estar) e sangramento retal. 

No pulmão: pode causar tosse, o que pode fazer você tossir sangue e causar respiração ofegante, falta de ar, dor no peito e cansaço. 

No estômago: pode causar dor, perda de peso, cansaço e fraqueza.

Alguns tumores podem não causar sintomas e são descobertos por acaso.

Complicações 

Síndrome carcinoide: cerca de 10% dos tumores carcinoides liberam substâncias semelhantes a hormônios na corrente sanguínea para causar sintomas da síndrome carcinoide.

Estes incluem: 

• Rubor facial (vermelhidão e sensação de calor) 
• Diarreia severa 
• Respiração ofegante 
• Batimento cardíaco rápido 

A maioria dos casos de síndrome carcinoide ocorre somente depois que o câncer já se espalhou para outras partes do corpo. Os tumores carcinóides no apêndice, intestino delgado, ceco e cólon ascendente que se espalham para o fígado têm maior probabilidade de causar a síndrome carcinoide.  

Doença cardíaca carcinóide : as substâncias liberadas no sangue por alguns tumores carcinoides podem causar danos ao coração. A doença cardíaca carcinoide afeta mais de 50% dos pacientes com síndrome carcinoide.

Os primeiros sintomas são fadiga e falta de ar. Eventualmente, os pacientes obtêm fluido nas pernas e até no abdômen. A principal causa é o dano às válvulas do coração. 

O principal tratamento para a cardiopatia carcinoide é com medicamentos para bloquear a secreção de hormônios extras no tumor. Em alguns casos, pode ser necessária uma cirurgia cardíaca para substituir as válvulas danificadas. 

Síndrome de Cushing: Alguns tumores carcinoides produzem um hormônio que faz com que as glândulas supra-renais produzam muito cortisol (um esteróide). Isso pode causar a síndrome de Cushing , com sintomas de:  

• Ganho de peso 
• Fraqueza muscular 
• Açúcar elevado no sangue (até diabetes) 
• Pressão alta 
• Aumento de pelos corporais e faciais 
• Uma protuberância de gordura na nuca 
• Mudanças na pele como estrias (chamadas estrias) 

O tratamento pode incluir cirurgia, radiação, quimioterapia ou medicamentos para redução do cortisol. 

Fatores de risco 

Suas chances de desenvolver um tumor carcinoide podem ser maiores se você tiver: 

História familiar e síndromes hereditárias: A neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1) é uma condição hereditária rara que aumenta o risco de desenvolver tumores na glândula pituitária, glândula paratireoide e pâncreas. Estima-se que cerca de 10% dos tumores carcinoides gastrointestinais estejam associados ao NEM1.  Outras condições hereditárias, como neurofibromatose ou esclerose tuberosa, também são fatores de risco. 

Raça e sexo: os tumores carcinóides são mais comuns entre brancos do que negros. Eles são ligeiramente mais comuns em mulheres do que em homens.

Idade: para tumores carcinoides gastrointestinais, a idade média no diagnóstico é de 55 a 65 anos, para tumores carcinoides do pulmão, a idade média no diagnóstico é 45.  As crianças raramente desenvolvem esses tumores. 

Causas 

A causa dos tumores carcinóides é atualmente desconhecida. Não existem fatores de risco evitáveis que possam aumentar o risco de uma pessoa desenvolver o tumor. É importante observar que pessoas com vários fatores de risco podem nunca desenvolver câncer, enquanto outras sem fatores de risco podem desenvolver câncer.  

Prevenção 

No momento, não há maneira conhecida de prevenir tumores carcinoides. No entanto, o tratamento precoce de tumores carcinoides pode ajudar a prevenir os sintomas da síndrome carcinoide. 

Diagnóstico 

Diagnosticar um pequeno tumor carcinoide que não está causando os sintomas da síndrome carcinoide é difícil. Esses tumores são geralmente encontrados durante a cirurgia ou um exame para outra condição. Por exemplo, alguns tumores carcinoides são encontrados quando um profissional de saúde remove um apêndice para apendicite. 

Esses testes podem ser usados para ajudar a diagnosticar o tumor carcinoide:  

Raios-X e varreduras: raio-X de tórax, tomografia computadorizada (TC) e varredura de ressonância magnética (MRI) são úteis no diagnóstico.

PET-DOTATE: Uma pequena quantidade de uma droga radioativa chamada Dotatate é administrada por injeção antes da PET. Dotatate atribui a tumores e aparece como pontos brilhantes. 

Exame e biópsia: um procedimento cirúrgico para testar uma amostra de tecido do tumor carcinoide e examiná-la ao microscópio é importante para o diagnóstico. Para alguns tumores gastrointestinais, isso é feito usando uma luneta flexível para olhar dentro do seu corpo. Este procedimento é denominado endoscopia. 

Teste de urina: se você tem um tumor carcinoide que está produzindo hormônio em excesso, ele pode aparecer como um tipo de ácido na urina chamado 5-HIAA (ácido 5-hidroxi indol acético). Este é um produto residual da serotonina.

Análise de sangue: Uma análise de sangue pode mostrar um nível elevado do hormônio serotonina ou níveis elevados de cromogranina A (CgA). Esta é outra substância produzida pela maioria dos tumores carcinóides. 

Tratamento 

As opções e recomendações de tratamento dependem de vários fatores, incluindo a localização do tumor (o tratamento para tumores carcinoides do pulmão pode ser diferente dos tumores carcinoides gastrointestinais), o estágio e o grau do câncer, possíveis efeitos colaterais e saúde geral. 

Cirurgia 

A maioria dos tumores carcinoides localizados é tratada com sucesso apenas com cirurgia. 14 Quando a remoção completa do tumor não é possível, a cirurgia de citorredução às vezes é recomendada. A cirurgia de debulking remove o máximo possível do tumor e pode fornecer algum alívio dos sintomas, mas geralmente não cura um tumor carcinoide. 

Remédios 

A terapia sistêmica é o uso de medicamentos para destruir as células cancerosas. Este tipo de medicamento pode atingir as células cancerosas em todo o corpo. 

Os tipos de terapias sistêmicas usadas para tumores carcinoides incluem: 

Análogos da somatostatina: diminuem a produção de hormônios, especialmente o hormônio do crescimento e a serotonina. 

Quimioterapia: Infelizmente, os tumores carcinoides geralmente não respondem muito bem à quimioterapia, por isso ela é geralmente usada para tumores que se espalharam para outros órgãos ou estão causando sintomas graves.  

Terapia direcionada: o medicamento direcionado, everolimus, demonstrou ajudar no tratamento de tumores carcinoides avançados. 

Terapia de receptor de peptídeo com radionuclídeo (PRRT) : Uma forma de terapia de radiação administrada na forma de medicamento. A droga viaja por todo o corpo, ligando-se às células cancerosas e emite radiação para matá-las.  

Tratamento para metástases  

Se o câncer se espalhar para outra parte do corpo de onde começou, os profissionais de saúde o chamam de estágio IV ou câncer metastático. 

Seu plano de tratamento pode incluir uma combinação dos tipos de tratamento descritos acima. Análogos da somatostatina, quimioterapia, terapia direcionada e PRRT são frequentemente usados para tratar o câncer carcinoide em estágio IV.

A cirurgia às vezes é usada para aliviar os sintomas, em vez de eliminar o câncer. Se metástases à distância não estiverem causando sintomas, a cirurgia pode não ser necessária. 

Tratamento para síndrome carcinoide.

O tratamento da síndrome carcinoide pode incluir terapia hormonal para impedir a produção de hormônios extras: 

Outras maneiras de ajudar a tratar a síndrome carcinoide incluem evitar coisas que causam rubor ou dificuldade para respirar, como álcool, nozes, certos queijos e alimentos com capsaicina, como pimenta. Evitar situações estressantes e certos tipos de atividade física também pode ajudar a tratar a síndrome carcinoide. 

Prognóstico 

A taxa de sobrevivência de 5 anos informa a porcentagem de pessoas que vivem pelo menos cinco anos após a descoberta do tumor. A taxa de sobrevivência de 5 anos para pessoas com tumor carcinoide gastrointestinal que não se espalhou para outras partes do corpo é de 97%.

Se o tumor se espalhou para o tecido próximo ou para os linfonodos regionais, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 94%. Se o tumor se espalhou para áreas distantes do corpo, a taxa de sobrevivência é de 67%.  

Quando um tumor carcinoide do pulmão está apenas nos estágios iniciais, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 97%. A taxa de sobrevivência de 5 anos se o tumor se espalhou para áreas próximas, chamadas regionais, é de 86%.

Quando a doença se espalhou para outras partes do corpo, chamada distante ou estágio IV, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 58%.   

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