O que é amiloidose e como é tratada? 

O que é amiloidose? A amiloidose é um grupo de condições que fazem com que uma proteína anormal chamada amiloide se acumule no corpo. Os depósitos de amilóide podem eventualmente danificar os órgãos e fazer com que eles falhem. Esta condição é rara, mas pode ser grave. 

Depósitos de amilóide podem se acumular no: 

• fígado 
• baço 
• rim 
• coração 
• nervos 
• veias de sangue

Às vezes, o amilóide se acumula em todo o corpo. Isso é chamado de amiloidose sistêmica ou de todo o corpo. 

A maioria das formas de amiloidose não é evitável. No entanto, você pode controlar os sintomas com o tratamento. Continue lendo para aprender mais. 

Sintomas de amiloidose. 

Em seus estágios iniciais, a amiloidose pode não causar sintomas. Quando se torna mais grave, os sintomas que você tem dependerão do tipo de amiloidose que você tem e do órgão ou órgãos afetados. 

Por exemplo, se o seu coração for afetado, você pode experimentar: 

• falta de ar 
• frequência cardíaca rápida, lenta ou irregular 
• dor no peito 
• pressão arterial baixa, o que pode causar tontura 

Se seus rins forem afetados, você pode sentir inchaço nas pernas devido ao acúmulo de líquido (edema) ou urina espumosa devido ao excesso de proteína.

Se o seu fígado for afetado, você pode sentir dor e inchaço na parte superior do abdômen. Se o seu trato gastrointestinal for afetado, você pode experimentar: 

• náusea 
• diarreia 
• constipação 
• perda de apetite 
• perda de peso 
• sensação de plenitude logo após comer 

Se seus nervos forem afetados, você pode experimentar: 

• dor, dormência e formigamento nas mãos, pés e pernas 
• tontura ao levantar 
• náusea 
• diarreia 
• incapacidade de sentir frio ou calor 

Os sintomas gerais que podem ocorrer incluem: 

• fadiga 
• fraqueza 
• hematomas ao redor dos olhos ou na pele 
• língua inchada 
• dor nas articulações 
• síndrome do túnel do carpo, ou dormência e formigamento nas mãos e no polegar

Se você tiver algum desses sintomas por mais de um dia ou dois, consulte um médico. 

O que causa a amiloidose? 

Em geral, a amiloidose é causada por um acúmulo de amiloide em seus órgãos. Os órgãos ou áreas do corpo afetados dependem do tipo de amiloidose que você tem. 

Alguns tipos de amiloidose são hereditários, enquanto outros podem ser causados por: 

• um indivíduo que está em diálise por um longo tempo 
• certas doenças inflamatórias 

Tipos de amiloidose 

Como cada tipo de amiloidose pode ter um tratamento ligeiramente diferente, é importante obter um diagnóstico adequado.

Uma maneira simples de entender a nomenclatura dos diferentes tipos é que o “A” na maioria dos tipos significa amilóide. O que segue o “A” é o tipo específico de proteína amilóide envolvida? 

Amiloidose de cadeia leve (AL) 

A amiloidose AL, também conhecida como amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina, é um dos tipos mais comuns de amiloidose diagnosticada nos Estados Unidos. Costumava ser chamado de amiloidose primária. 

A amiloidose AL ocorre quando proteínas amiloides anormais chamadas cadeias leves se acumulam em órgãos como: 

• coração 
• rins 
• fígado 
• pele 

Amiloidose autoimune (AA) 

Você pode obter esse tipo de amiloidose após uma infecção crônica como tuberculose ou uma doença que causa inflamação, como artrite reumatoide ou doença inflamatória intestinal. 

Cerca de metade das pessoas com amiloidose AA tem artrite reumatoide. A amiloidose AA afeta principalmente os rins. Às vezes, também pode danificar seus intestinos, fígado ou coração. Este tipo costumava ser chamado de amiloidose secundária. 

Amiloidose Beta-2 Microglobulina (Abeta2 m) 

Este tipo afeta pessoas que estão em diálise por um longo período de tempo como resultado de problemas renais. O amilóide se deposita nas articulações e tendões, causando dor e rigidez. 

Amiloidose ATTR 

Esse tipo raro de amiloidose familiar é causado por uma mutação em um gene que ocorre nas famílias. A amiloidose hereditária pode afetar: 

• nervos 
• coração 
• fígado 
• rins 

Amiloidose localizada (ALoc)

Existem muitos tipos de amiloidose localizada. Normalmente, os depósitos de amiloide na amiloidose Aloc ocorrem na traqueia ou brônquio, olho ou área da bexiga. Mas também podem estar associadas a proteínas endócrinas ou proteínas produzidas na pele e no coração. 

ATTR de tipo selvagem. 

Relacionado ao processo de envelhecimento, o ATTR do tipo selvagem é encontrado principalmente em homens com mais de 75 anos. A área mais comum do corpo que o ATTR do tipo selvagem afeta é o coração, e um dos primeiros sintomas dessa condição pode ser a síndrome do túnel do carpo. 

Quem está em risco? 

Embora qualquer pessoa possa ter amiloidose, certos fatores podem aumentar seu risco. Esses incluem: 

Idade. Pessoas com amiloidose AL, o tipo mais comum, tendem a ser diagnosticadas aos 50 anos ou mais . 

Gênero. Embora se acredite que homens e mulheres possam ser igualmente afetados por essa condição, 60% das pessoas encaminhadas a centros de amiloide são do sexo masculino. 

Raça. Os afro-americanos correm maior risco de amiloidose hereditária do que outras raças. 

História familiar. A amiloidose hereditária ocorre em famílias. 

História médica. Ter uma infecção crônica ou doença inflamatória pode aumentar a probabilidade de você ter amiloidose AA. 

Saúde renal. Se seus rins estiverem danificados e você precisar de diálise, você pode estar em risco aumentado. A diálise pode não remover grandes proteínas do sangue de forma tão eficaz quanto seus próprios rins. 

Diagnóstico de amiloidose. 

Seu médico perguntará sobre seus sintomas e histórico médico. É importante informar o seu médico o máximo que puder, porque os sintomas da amiloidose podem ser semelhantes aos de outras condições. O diagnóstico errado é comum. 

Seu médico pode usar os seguintes testes para ajudar a fazer um diagnóstico: 

Exames de sangue e urina. Esses testes podem ser feitos para avaliar os níveis de proteína amilóide. Os exames de sangue também podem verificar a função da tireoide e do fígado. 

Ecocardiograma. Este teste de imagem usa ondas sonoras para criar imagens do seu coração.

Biópsia. Para este teste, um médico remove uma amostra de tecido do fígado, nervos, rins, coração, gordura abdominal ou outros órgãos. Analisar o pedaço de tecido pode ajudar seu médico a descobrir que tipo de depósito de amiloide você tem.

Aspiração e biópsia de medula óssea. A aspiração da medula óssea usa uma agulha para remover uma pequena quantidade de fluido de dentro dos ossos. Uma biópsia da medula óssea remove parte do tecido de dentro do osso. Esses testes podem ser feitos em conjunto ou separadamente. As amostras são enviadas para um laboratório, onde são verificadas quanto a células anormais. 

Se um diagnóstico for feito, seu médico descobrirá qual tipo você tem. Isso pode ser feito com testes como coloração imunoquímica e eletroforese de proteínas. 

Tratamento de amiloidose. 

A amiloidose não é curável. O tratamento visa retardar a produção de proteína amilóide e reduzir os sintomas. 

Tratamentos gerais. 

Estes medicamentos podem ser usados para ajudar a controlar os sintomas da amiloidose: 

• analgésicos 
• medicamentos para controlar diarreia, náusea e vômito 
• diuréticos para reduzir o acúmulo de líquido em seu corpo 
• diluentes de sangue para prevenir coágulos sanguíneos 
• medicamentos para controlar sua frequência cardíaca 

Outros tratamentos são baseados no tipo de amiloidose que você tem. 

Amiloidose AL. 

Este tipo é tratado com quimioterapia. Esses medicamentos são geralmente usados para tratar o câncer, mas na amiloidose, eles destroem as células sanguíneas anormais que produzem a proteína amiloide. 

Após fazer quimioterapia, você pode fazer um transplante de células-tronco ou medula óssea para substituir as células danificadas da medula óssea. 

Outros medicamentos que você pode obter para tratar a amiloidose AL incluem: 

Inibidores de proteassoma. Esses medicamentos bloqueiam substâncias chamadas proteassomas, que quebram as proteínas. 

Imunomoduladores. Esses medicamentos amortecem uma resposta hiperativa do sistema imunológico.

Amiloidose AA 

Este tipo é tratado com base na causa. As infecções bacterianas são tratadas com antibióticos. As condições inflamatórias são tratadas com medicamentos para reduzir a inflamação. 

Amiloidose beta-2 microglobulina 

Você pode tratar esse tipo alterando o tipo de diálise que recebe. Outra opção é fazer um transplante de rim . 

Amiloidose ATTR 

Como a proteína anormal que causa esse tipo é produzida no fígado, você pode precisar de um transplante de fígado . 

Que complicações pode causar? 

A amiloidose pode danificar potencialmente qualquer órgão em que a amiloide se acumule, e é por isso que um diagnóstico e tratamento adequados são tão importantes. Os danos potenciais podem incluir: 

Danos ao coração. A amiloidose interrompe o sistema elétrico do seu coração e dificulta para o seu coração bater de forma eficaz. O amilóide no coração causa rigidez e enfraquecimento da ação de bombeamento do coração, o que leva à falta de ar e pressão arterial baixa. Eventualmente, você pode desenvolver insuficiência cardíaca. 

Danos nos rins. Danos aos filtros dentro dos rins podem dificultar para esses órgãos em forma de feijão remover os resíduos do sangue. Eventualmente, seus rins podem ficar sobrecarregados e você pode desenvolver insuficiência renal. 

Dano do nervo. Quando a amiloide se acumula nos nervos e os danifica, você pode sentir sensações como dormência ou formigamento nos dedos das mãos e dos pés. Essa condição também pode afetar outros nervos – como os que controlam a função intestinal ou a pressão arterial. 

Fontes

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