O que é neoplasia mucinosa papilar intraductal (IPMN)?
A neoplasia mucinosa papilar intraductal (IPMN) é um tipo de cisto encontrado no pâncreas. Esses cistos são benignos – o que significa que não são cancerígenos para começar.
No entanto, eles são preocupantes porque, em uma minoria de casos, um IPMN pode se desenvolver em tumores malignos (cancerosos). Esses tumores cancerígenos tornam-se invasivos e são uma forma de câncer pancreático de difícil tratamento.
Ser diagnosticado com um IPMN pode ser confuso e perturbador, especialmente ao procurar informações sobre o potencial de câncer e entender o que vem a seguir para opções de monitoramento e tratamento.
Em muitos casos, um IPMN é encontrado em um teste que está sendo feito para algo não relacionado ao pâncreas. Durante esse tempo, é importante buscar a opinião de um ou mais especialistas para saber quais são todas as opções.
Manter bons registros e obter informações de outros médicos sobre problemas de saúde anteriores (e especialmente qualquer coisa relacionada ao pâncreas , como pancreatite) também é útil na tomada de decisões. Por fim, reconhecer e conversar com seus entes queridos e profissionais de saúde sobre o estresse e a incerteza também pode ajudar.
O pâncreas
O pâncreas é um órgão do abdômen localizado atrás do estômago. O pâncreas possui um ducto principal que contém muitos ramos. O ducto pancreático se conecta à primeira parte do intestino delgado (chamada duodeno).
As enzimas digestivas produzidas no pâncreas viajam através dos ramos, para o ducto principal e, em seguida, para o duodeno.
Muitas vezes é esquecido, mas o pâncreas produz hormônios vitais e desempenha um papel fundamental nos processos digestivos e metabólicos.
O pâncreas produz insulina, que é um hormônio que desempenha algumas funções no metabolismo do corpo, incluindo ajudar na absorção de glicose (açúcar) pelos músculos, gordura e fígado do corpo. Sem insulina suficiente produzida pelo pâncreas, o açúcar no sangue do corpo pode aumentar.
O açúcar no sangue consistentemente alto pode fazer com que as células do corpo não recebam energia suficiente, bem como ao desenvolvimento de muitos problemas de saúde diferentes.
A diabete é uma doença associada ao alto nível de açúcar no sangue e algumas formas são causadas pelo pâncreas que não produz insulina suficiente ou não usa a insulina de maneira eficaz.
O pâncreas também produz glucagon, um hormônio que aumenta o nível de glicose no sangue. O glucagon ajudará a prevenir que o açúcar no sangue fique muito baixo (chamado hipoglicemia).
Junto com a insulina, o glucagon ajuda a regular o açúcar no sangue e a mantê-lo em um nível uniforme no corpo. É raro o pâncreas produzir muito ou pouco glucagon. Ter um IPMN, no entanto, pode contribuir para uma produção reduzida de glucagon.
Cistos Pancreáticos.
Os pesquisadores realizaram um estudo para descobrir quantas pessoas tinham IPMNs que não estavam causando nenhum sintoma.
Eles analisaram a tomografia computadorizada (TC) de 2.832 pacientes, incluindo o pâncreas. O que eles descobriram foi que, embora nenhum dos pacientes tivesse qualquer sintoma pancreático, 2,6 por cento deles tinham um cisto pancreático.
Um cisto é um grupo de células que forma um saco, que pode ser preenchido com líquido, ar ou material sólido. Existem alguns tipos diferentes de cistos que podem se formar no pâncreas, sendo os dois principais serosos e mucinosos.
O IPMN é um cisto mucinoso e uma das características é que eles contêm fluidos mais viscosos do que os encontrados nos cistos serosos. Um estudo posterior mostrou que a maioria dos cistos encontrados na pesquisa eram IPMNs.
Os IPMNs se formam nos dutos do pâncreas. Eles diferem de outros tipos de cistos porque têm projeções que se estendem para o sistema de ducto pancreático.
Estudos mostram que os cistos pancreáticos são mais comuns à medida que envelhecemos. No estudo, nenhum paciente com menos de 40 anos teve um cisto e a porcentagem de cistos na faixa etária de 80 a 89 anos saltou para 8,7%. 2
Sinais e sintomas
Na maioria dos casos, as pessoas não sabem que têm um IPMN e não há sintomas. Às vezes, um IPMN é encontrado durante os exames de imagem que estão sendo feitos para procurar outro problema ou condição e que inclui o pâncreas.
Em alguns casos, pessoas com IPMN podem desenvolver pancreatite aguda, o que os leva a procurar tratamento. Alguns dos primeiros sinais e sintomas que os pacientes podem sentir são inespecíficos (o que significa que podem ser causados por uma variedade de condições) e incluem:
- Dor abdominal
- Icterícia
- Náusea
- Perda de peso não intencional
- Vômito
Diagnóstico
Existem vários testes que podem ser usados para procurar um IPMN ou monitorar um assim que for descoberto.
Tomografia computadorizada.
A tomografia computadorizada é um raio-X especializado que pode ser feito com o uso de corante de contraste. Não é invasivo e é feito com o paciente deitado em uma mesa que desliza parcialmente para dentro da máquina de tomografia computadorizada para que as imagens do abdômen possam ser tiradas.
A máquina tira imagens enquanto o paciente está deitado, às vezes sendo solicitado a prender a respiração. Este teste pode ajudar a visualizar o pâncreas e a procurar ou confirmar a presença de um IPMN.
Ultrassom endoscópico (EUS)
Um EUS usa ondas sonoras para ver o órgão e as estruturas no abdômen, como estômago, intestino delgado, pâncreas, dutos biliares e fígado.
Os pacientes recebem sedativos durante uma, EUS, que tende a levar entre meia hora e uma hora para ser concluída. Durante o teste, um tubo fino é passado pela boca e estômago e para o intestino delgado. As imagens desse teste podem ajudar a mostrar se há alguma anormalidade no pâncreas.
Em alguns casos, uma biópsia pode ser feita porque as localizações dos órgãos são vistas nas imagens, e isso ajuda o médico a guiar uma agulha no abdômen e no local certo para fazer a biópsia. Este teste pode ser feito depois que um IPMN ou um IPMN suspeito for encontrado durante outro teste.
Colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP)
Um MRCP é um teste não invasivo que usa um forte campo magnético para visualizar o fígado, pâncreas, vesícula biliar e dutos biliares. Este teste pode mostrar se os ductos biliares estão obstruídos, como por suspeita de IPMN.
O corante de contraste, administrado por meio de uma bebida ou intravenosa, pode ser usado durante este teste para ajudar a melhorar as imagens.
Os pacientes deitam em uma mesa que desliza para o centro da máquina. Durante o teste, os pacientes são solicitados a ficar parados. O teste pode levar cerca de 45 minutos ou mais para ser concluído.
Tipos de IPMNs
Com base em estudos de IPMNs removidos cirurgicamente, os cistos são geralmente classificados em uma das duas categorias por patologistas (um médico especializado no estudo de tecidos, órgãos e fluidos corporais).
A primeira categoria é onde não existe cancro invasivo e a segunda é quando não é cancro invasivo associado com o IPMN. A principal diferença entre os dois tipos está no prognóstico porque os pacientes com IPMNs que não estão associados ao câncer invasivo têm uma taxa de sobrevivência de cinco anos que foi relatada como estando entre 95% e 100%.
Os IPMNs são ainda classificados com base na localização no pâncreas: no ducto principal ou nos ramos do duto principal, ou em ambos os locais (mistos).
Há algumas evidências de que os IPMNs de ducto ramificado são menos propensos a ter um câncer invasivo associado do que os IPMNs de duto principal.
No entanto, os autores de outros artigos de pesquisa indicam que não há uma diferença tão clara entre os dois porque qualquer um dos tipos pode estar associado ao câncer.
O tamanho do IPMN também parece ser importante, com os maiores (maiores que 30 milímetros) sendo mais preocupantes do que os menores.
A importância de classificar e compreender os tipos de IPMN entra em jogo ao tomar decisões sobre como tratá-los com cirurgia ou monitorá-los para ver se mudam / crescem com o tempo.
IPMNs que estão presentes sem câncer invasivo também podem ser classificados em um dos três subtipos: displasia de baixo grau, displasia moderada e displasia de alto grau. A displasia se refere a um estado anormal em uma célula. Em alguns casos, células, isso significa que a célula é pré-cancerosa.
Com IPMNs, acredita-se que eles mudam com o tempo de displasia de baixo grau para displasia de alto grau. Acredita-se que um IPMN pode ter uma chance de progredir para um câncer invasivo.
Para aqueles com IPMNs associados ao câncer invasivo, o prognóstico vária amplamente com base em uma série de fatores. Um desses fatores é o subtipo de IPMN encontrado, sendo às duas formas o carcinoma colóide e o carcinoma tubular.
A taxa de sobrevida estimada em cinco anos para o carcinoma colóide varia de 57 a 83 por cento e de 24 a 55 por cento para o carcinoma tubular.
Tratamento
Na maioria dos casos, um IPMN não é considerado de alto risco de desenvolver câncer e, portanto, a espera vigilante é tudo o que é feito.
Os testes que monitoram o tamanho do IPMN, como os descritos acima, são feitos em intervalos regulares. IPMNs pequenos em uma filial podem ser monitorados anualmente, mas os maiores podem precisar de uma avaliação a cada três meses.
Se ou quando houver alguma mudança, como o aumento do IPMN, podem ser tomadas decisões sobre o tratamento. O risco do tratamento deve ser cuidadosamente avaliado em relação à probabilidade de câncer.
Para pessoas com sintomas associados ao IPMN, mesmo que seja considerado de baixo risco para câncer, o tratamento pode ser necessário.
Se houver preocupação com a evolução do IPMN para câncer, o único tratamento é a cirurgia para remover parte do pâncreas (ou, em casos raros, todo ele). Remover o IPMN por meio de cirurgia é considerado curativo.
IPMNs que são encontrados no ducto principal podem ser considerados para cirurgia com mais freqüência do que aqueles encontrados apenas nos ramos.
Portanto, se um paciente está bem o suficiente para se submeter à cirurgia, geralmente é recomendado que esses IPMNs sejam removidos. Isso pode significar que parte do pâncreas é removida cirurgicamente.
Esta é uma cirurgia de grande porte e pode ser feita abertamente, o que inclui fazer uma incisão no abdômen. Em alguns casos, a cirurgia pode ser feita por laparoscopia.
Isso significa que técnicas minimamente invasivas são empregadas, o que inclui fazer apenas pequenas incisões e usar uma câmera minúscula para completar a cirurgia.
Geralmente, é recomendado que as cirurgias para remover todo ou parte do pâncreas sejam feitas por um cirurgião com bastante experiência nesses procedimentos.
Pancreatectomia distal.
Este é um procedimento para remover uma seção do corpo e a “cauda” do pâncreas, que é a parte do pâncreas que fica mais próxima do baço.
Em alguns casos, o baço também pode ser removido. A maioria das pessoas terá pâncreas suficiente após a cirurgia para que a produção de hormônios e enzimas não seja afetada.
Se for necessário ingerir mais pâncreas, pode ser necessário suplementá-lo com medicamentos ou enzimas que não são mais produzidos pelo corpo em quantidades suficientes.
Pancreaticoduodenectomia
Esta cirurgia, também chamada de procedimento de Whipple, é realizada quando o RIPM está na região distal, ou “cabeça” do pâncreas. Durante esta cirurgia, a cabeça do pâncreas é removida.
Em alguns casos, o duodeno, parte de o ducto biliar, a vesícula biliar e parte do estômago também são removidos. Neste cenário, o estômago será conectado à segunda parte do intestino delgado (o jejuno).
Pancreatectomia Total.
Esta cirurgia é raramente usada para tratar IPMNs e só pode ser necessária se o IPMN se estender por todo o duto principal. 4
Esta é a remoção de todo o pâncreas, bem como do baço, da vesícula biliar, da primeira parte do intestino delgado e de parte do estômago. O estômago será conectado à segunda seção do intestino delgado (o jejuno) para preservar a digestão.
Após esta cirurgia, será necessário consultar um especialista, denominado endocrinologista, para repor os hormônios e enzimas do corpo que são normalmente produzidos pelo pâncreas.
Mais notavelmente, os medicamentos serão necessários para regular o açúcar no sangue, porque tanto o glucagon quanto a insulina não são mais produzidos pelo corpo.
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