Tetralogia de Fallot.
A tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito. É um dos defeitos cardíacos mais comuns. O sangue, bombeado do coração para os órgãos, contém muito pouco oxigênio. Isso é perceptível na cor da pele do paciente. Isso é pálido.
Especialmente os lábios parecem azuis descoloridos. Esses tipos de defeitos cardíacos têm o chamado desvio direito-esquerdo. Portanto, há uma conexão normalmente inexistente entre o coração direito e esquerdo.
A tetralogia fallot combina várias características de um defeito cardíaco congênito muito específico. Esta foi descrita pela primeira vez em 1888 por Etienne-Louis Fallot como um defeito cardíaco com quatro características diferentes (grego: tetra = quatro):
- Estenose pulmonar (fechamento da artéria pulmonar)
- hipertrofia ventricular direita (camada muscular grossa do ventrículo direito)
- Defeito septo ventricular (DSV) (buraco no septo cardíaco).
- Cavalgando sobre a aorta sobre o DSV
Artéria pulmonar
Por um lado, a artéria pulmonar,que bombeia o sangue do coração para os pulmões, é estenosa(estreitada/fechada). O sangue chega da circulação do corpo relativamente baixa em oxigênio no coração direito.
Primeiro é bombeado do átrio direito para a câmara direita, após lá para a artéria pulmonar. Se esta artéria está agora estreitada, não chega sangue suficiente nos pulmões para ser carregado com oxigênio novamente.
Em alguns casos, a artéria pulmonar também pode estar completamente fechada. Em seguida, a circulação pulmonar ocorre através de um “ducto”(ductus arteriosus) que persiste no desenvolvimento da criança, que conecta a artéria principal com as artérias pulmonares praticamente retrógradas. Como isso geralmente fecha nos primeiros dias de vida, ele é mantido aberto neste caso com medicação.
Além disso, na tetralogia fallot há um defeito do septo cardíaco, que normalmente separa à esquerda do coração direito (médico: defeito septo).
O defeito está na proporção da parede que separa as câmaras cardíacas umas das outras (médica: defeito septo ventricular). Este é o desvio direito-esquerdo mencionado acima.
O sangue agora pode fluir da direita diretamente para o coração esquerdo. Assim, ele contorna o caminho através dos pulmões e não é enriquecido com oxigênio.
Aorta
A chamada “aorta de equitação”(aorta é a principal artéria dos seres humanos) está diretamente relacionada com o defeito da parede: uma vez que o septo na área dos ventrículos “tem um buraco” e o sangue agora pode fluir diretamente da câmara direita para a câmara esquerda, essa proporção adicional de sangue também deve ser bombeada para dentro do corpo através da aorta. Devido a esse aumento da pressão, a aorta “cavalga” sobre as artérias pulmonares.
O aumento do volume muscular (med.: hipertrofia)da câmara direita está associado com as artérias pulmonares estreitas. Mais força deve ser gasta para bombear o sangue através do diâmetro menor do vaso. Assim, o músculo aumenta em massa; comparável a qualquer outro músculo do corpo que treinamos com mais frequência.
- Aorta
- Ventrículo
- Artérias coronárias
- Átrio
- Vena cava
- Artéria carótida (carótida)
A tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito. As condições existentes no coração causam cianose,ou seja, a falta de azeite do sangue e órgãos. As crianças se destacam devido à sua pele azulada descolorida. As características incluem:
- Defeito no septo cardíaco
- Estreitamento / oclusão da artéria pulmonar
- Artéria principal sobre-equitação.
- Espessamento da parede do ventrículo direito.
Diagnóstico
A doença pode se manifestar com diferentes graus de gravidade dependendo da gravidade das características. Como regra geral, o defeito cardíaco é cirurgicamente corrigido no primeiro ano de vida.
Para o diagnóstico, principalmente métodos de imagem, como ultrassom, estão disponíveis. O ECG também pode dar uma indicação do aumento da massa muscular do ventrículo direito.
A tetralogia fallot é um defeito cardíaco congênito. O desenvolvimento embrionário desempenha um papel importante no desenvolvimento da tetralogia de Fallot.
Aqui o embrião está equipado com todos os sistemas de órgãos importantes para a vida. A causa real da tetralogia fallot ainda não foi conclusivamente esclarecida.
Sintomas
No entanto, uma disposição genética é assumida, uma vez que algumas crianças afetadas têm uma anormalidade cromossômica, por exemplo, crianças com síndrome de Down.
Os bebês afetados têm uma cor de pele azulada (sintoma principal!!), devido ao baixo teor azedo no sangue. No entanto, a extensão da chamada cianose depende da gravidade do estreitamento da artéria pulmonar (estenose pulmonar).
Por exemplo, com um leve estreitamento, pode acontecer que a Tetralogia de Fallot não pode ser identificada com base na descoloração da pele. No entanto, esses pacientes se destacam por seu som cardíaco alto.
Se a artéria pulmonar estiver completamente fechada, há uma falta de oxigênio em risco de vida para todo o pequeno organismo no 2.º ao 4.º dia de vida. Dependendo da gravidade da deficiência de oxigênio, as chamadas unhas de vidro do relógio e os dedos de flail do tambor se desenvolvem.
As unhas de vidro são unhas curvadas para cima, que receberam o nome por causa de sua forma, que lembra um vidro de relógio. Nos dedos de flail do tambor, os membros finais dos dedos são engrossados e parecem ser encontrados.
O desenvolvimento físico pode ser bastante normal, porque enquanto a criança ainda está crescendo no útero materno, sua circulação pulmonar é assumida pela mãe. Assim, a criança recebe sangue oxigenado da mãe, já que ele mesmo não consegue respirar ainda.
Como regra geral, quase metade das crianças experimenta esses sintomas nos primeiros 14 dias de vida. Na maioria, no entanto, os sintomas só aparecem nos primeiros 3 meses de vida.
Os sintomas iniciais incluem fraqueza por beber, falta de ar e aumento do esgotamento do oxigênio(cianose).
No ECG, podem ser lidas mudanças típicas de massa muscular do lado direito na câmara. Se você fizer um ultrassom do coração pequeno, tanto o defeito no septo cardíaco, a aorta sobre-equitação, e o estreitamento das artérias pulmonares são revelados.
O raio-X também pode fornecer informações. Aqui podem ser utilizadas as características típicas, como o ventrículo direito aumentado, artérias pulmonares ausentes, portanto, menos desenho vascular dos pulmões. Se você quer representar as condições predominantes com mais precisão, você faz um cateter cardíaco.
Para isso, um tubo fino é empurrado através de uma veia periférica para dentro do coração e injetado com agentes de contraste. Este procedimento ocorre em bebês sob anestesia.
A terapia depende da gravidade da tetralogia de Fallot.
Se as artérias pulmonares,que supostamente transportam o sangue para os pulmões, não são apenas estreitas, mas fechadas, drogas são usadas para tentar manter aberta a conexão embrionária entre a aorta (artéria principal) e a artéria pulmonar (a chamada ductus botalli).
É aqui que prostaglandinas são usadas. Como infusão, prostaglandina E1 é dada. Se houver um alto grau de cianose (esgotamento de oxigênio do sangue e dos órgãos a serem fornecidos), a artéria pulmonar pode ser conectada a uma artéria que conduz sangue rico em oxigênio para o corpo.
Isso é feito através de um tubo Goretex. Uma expansão da artéria pulmonar com a ajuda de um pequeno balão também é promissora.
A tetralogia de Fallot é cirurgicamente corrigida no primeiro ano de vida. O defeito do septo cardíaco é fechado para que a artéria principal (aorta) volte a nascer, como normalmente deveria ser, do coração esquerdo. O estreitamento da artéria pulmonar é remediado pela remoção do tecido muscular.
Infelizmente, não é possível impedir a tetralogia de Fallot.
Como a causa ainda não foi conclusivamente esclarecida, a profilaxia é difícil. Hoje em dia, no entanto, os pais esperançosos podem recorrer a diagnósticos pré-natais.
Aqui, malformações congênitas, especialmente defeitos cardíacos, podem ser detectadas antes do nascimento (med.: pré-natal) por meio de vários métodos (do ultrassom à punção de fluidos amnióticos).
Especialmente importante nesse diagnóstico é que o parto ocorre em um hospital especialmente equipado (por exemplo: hospital universitário ou centros especiais). Porque aqui não são apenas os equipamentos necessários, mas também pessoal devidamente treinado e especializado no local.
A forma como essa doença congênita prossegue depende principalmente da circulação pulmonar. Se isso for baixo, ou seja, o defeito é grande — isso significa uma (quase) artéria pulmonar completamente fechada — a expectativa de vida é infelizmente baixa.
Sem tratamento, cada segundo sofre antes dos 20 anos. Casos raros também são conhecidos na literatura em que os pacientes se tornam significativamente mais velhos.
Se o defeito cardíaco for corrigido cirurgicamente, há uma boa expectativa de vida depois. Claro, a operação em si, vem com seus próprios riscos. Sangramento, infecções e afins são concebíveis aqui.
No entanto, vários estudos, mostram que a taxa de sobrevivência é pouco dependente da idade. Como regra geral, no entanto, as crianças são operadas muito cedo, entre 3 e 6 meses.
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