Síndrome de Sjögren — tratamento, sintomas, complicações e dieta. 

 

A síndrome de Sjögren pode fazer com que os glóbulos brancos ataquem a lágrima e as glândulas salivares. Isso pode ressecar os olhos e a boca. 

• É uma doença autoimune das glândulas salivares e lacrimais.
• Envolve a inflamação das glândulas e de outros tecidos do corpo. 
• A maioria dos pacientes com síndrome é do sexo feminino, pode ser complicada por infecções nos olhos, vias respiratórias e boca. 
• Está tipicamente associada a anticorpos contra uma variedade de tecidos corporais (autoanticorpos). 
• Um profissional de saúde pode diagnosticar a síndrome com uma biópsia da glândula saliva. 

O tratamento de pacientes com síndrome é direcionado ao alívio de sintomas e complicações em áreas específicas do corpo envolvidas, como olhos, boca e vagina. 

O que é a síndrome de Sjögren? 

É uma doença auto-imune caracterizada por secura da boca e olhos. As doenças autoimunes caracterizam-se pela produção anormal de anticorpos extras no sangue direcionados contra vários tecidos do corpo.

O sistema imunológico mal direcionado na autoimunidade tende a levar à inflamação dos tecidos. Esta doença autoimune específica apresenta inflamação e disfunção nas glândulas do corpo responsáveis pela produção de lágrimas e saliva.

A inflamação das glândulas que produzem lágrimas (glândulas lacrimais) leva à diminuição da produção de água para lágrimas e olhos secos. A inflamação das glândulas que produzem a saliva na boca (glândulas salivares, incluindo as glândulas parótidas) leva à diminuição da produção de saliva e boca, e lábios secos. 

A síndrome de Sjögren com inflamação da glândula (resultando em boca e olhos secos, etc.) que não está associada a outra doença do tecido conjuntivo é chamada síndrome de Sjögren primária.

A síndrome de Sjögren, que também está associada a uma doença do tecido conjuntivo, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico ou esclerodermia, é conhecida como síndrome de Sjögren secundária. A secura dos olhos e da boca, em pacientes com ou sem síndrome de Sjögren, às vezes é chamada síndrome sicca. 

Sintomas da síndrome de Sjögren. 

Olhos secos. 

A secura dos olhos pode ser uma resposta normal ao clima ou a medicamentos. A secura dos olhos também pode resultar de condições de saúde temporárias ou crônicas.

As lágrimas do olho vêm da glândula lacrimal, chamada glândula lacrimal, que está localizada acima do olho externo. As lágrimas são compostas de água, óleo e anticorpos. A umidade das lágrimas na parte frontal do olho, a córnea, é importante para evitar danos à córnea. 

O que causa a síndrome de Sjögren? 

Embora a causa exata da síndrome de Sjögren não seja conhecida, há um crescente suporte científico para fatores genéticos (herdados). O histórico genético dos pacientes com a síndrome de Sjögren é uma área ativa de pesquisa.

A doença às vezes é encontrada em outros membros da família. Também é encontrada mais comumente em famílias com membros com outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, doença autoimune da tireoide, diabetes tipo I, etc. A maioria dos pacientes com síndrome de Sjögren é do sexo feminino. 

Quais são os fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome de Sjögren? 

O principal fator de risco para o desenvolvimento da síndrome de Sjögren é pertencer a uma família já caracterizada como portadora de doenças autoimunes.

Isso não significa que seja previsível que um membro de uma família com autoimunidade conhecida desenvolva a doença, apenas isso é provável que se não houvesse nenhum membro da família com autoimunidade conhecida.

Consequentemente, é provável que certos genes herdados de ancestrais possam predispor alguém ao desenvolvimento da síndrome de Sjögren.

Também note-se que a síndrome de Sjögren também pode ser esporádica e ocorrer em uma pessoa de uma família sem autoimunidade conhecida. 

Quais são os sinais e sintomas da síndrome de Sjögren? 

Os sintomas da síndrome de Sjögren podem envolver as glândulas, como acima, mas também existem possíveis efeitos da doença envolvendo outros órgãos do corpo (manifestações extraglandulares). 

Quando a glândula lacrimal (glândula lacrimal) está inflamada devido à síndrome de Sjögren, a secura ocular resultante pode levar progressivamente a sintomas como irritação nos olhos, diminuição da produção de lágrimas, sensação de “areia”, infecção ocular e abrasão grave da cúpula do olho (córnea).

Olhos secos podem causar infecções nos olhos e inflamação das pálpebras (blefarite). A condição de olhos secos é clinicamente conhecida como xeroftalmia. Quando os olhos ficam inflamados devido à secura, isso é conhecido como ceratoconjuntivite seca. 

A inflamação das glândulas salivares pode levar aos seguintes sintomas e sinais: 

• Secura da boca. 
• Dificuldades para engolir. 
• Cárie dentária. 
• Cavidades. 
• Doença gengival. 
• Feridas e inchaço na boca. 
• Rouquidão ou voz prejudicada. 
• Anormalidade de paladar ou perda de paladar. 
• Tosse seca.
• Pedras e / ou infecção da glândula parótida nas bochechas. 

Lábios secos geralmente acompanham a secura da boca. A boca seca é uma condição clinicamente conhecida como xerostomia. 

Outras glândulas que podem ficar inflamadas, embora menos comumente, na síndrome de Sjögren incluem as do revestimento das vias respiratórias (causando infecções pulmonares) e a vagina (às vezes causando dor na mulher durante a relação sexual ou infecções vaginais recorrentes). 

Extraglandular (fora das glândulas) problemas no síndrome de Sjögren incluem fadiga, dor nas articulações ou inflamação (artrite), de Raynaud fenômeno, inflamação pulmonar, linfonodos alargamento, e rins, nervos, conjunta dor, e doenças do músculo com dor muscular e fraqueza. 

Uma complicação rara e séria da síndrome de Sjögren é a inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), que pode danificar os tecidos do corpo fornecidos por esses vasos.

Uma doença comum que está ocasionalmente associada à síndrome de Sjögren é a tireoidite autoimune (tireoidite de Hashimoto), que pode levar a níveis anormais de hormônio tireoidiano detectados por exames de sangue da tireoide. 

Azia e dificuldade para engolir podem resultar da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), outra condição comum associada à síndrome de Sjögren.

Uma doença rara e grave que está raramente associada à síndrome de Sjögren é a cirrose biliar primária, uma doença autoimune do fígado isso leva à formação de cicatrizes no tecido hepático.

Uma pequena porcentagem de pacientes com síndrome de Sjögren desenvolve câncer dos gânglios linfáticos (linfoma). Isso geralmente se desenvolve somente depois de muitos anos com a doença. O inchaço incomum dos linfonodos deve ser relatado ao médico. 

Como os profissionais de saúde diagnosticam a síndrome de Sjögren? 

O diagnóstico da síndrome de Sjögren envolve a observação de critérios como secura dos olhos e da boca.

A secura significativa dos olhos pode ser determinada no consultório médico, testando a capacidade do olho de umedecer uma pequena tira de papel de teste colocada sob a pálpebra (teste de Schirmer usando tiras de teste de lágrima de Schirmer). Testes mais sofisticados podem ser feitos por um oftalmologista (oftalmologista). 

As glândulas salivares da síndrome de Sjögren podem aumentar e endurecer ou ficar sensíveis. A inflamação das glândulas salivares pode ser detectada por exames salivares de medicina nuclear radiológica.

Além disso, a capacidade diminuída das glândulas salivares de produzir saliva pode ser medida com testes de fluxo salivar. O diagnóstico é fortemente apoiado por achados anormais de uma biópsia de tecido da glândula salivar. 

As glândulas do lábio inferior são ocasionalmente usadas para uma amostra de biópsia do tecido da glândula salivar no diagnóstico da síndrome de Sjögren.

O procedimento de biópsia das glândulas salivares do lábio inferior é realizado sob anestesia local com o cirurgião fazendo uma pequena incisão na parte interna do lábio inferior para expor e remover uma amostra das minúsculas glândulas salivares.

Os pacientes com síndrome de Sjögren geralmente produzem uma variedade de anticorpos extras contra os tecidos corporais (autoanticorpos).

Eles podem ser detectados através de exames de sangue e incluem anticorpos antinucleares (ANA), que estão presentes em quase todos os pacientes.

Os anticorpos típicos encontrados na maioria, mas não em todos os pacientes, são os anticorpos SS-A e SS-B (anticorpos da síndrome de Sjögren A e B, também conhecidos como anticorpos anti-Ro e anti-La), fator reumatoide, anticorpos da tireoide e outros.

São observados baixos hemogramas (anemia) e níveis sanguíneos anormais de marcadores de inflamação (taxa de sedimentação, proteína C reativa). 

Qual é o tratamento para a síndrome de Sjögren?

As mudanças na dieta de alguém melhorarão os sintomas e sinais da síndrome de Sjögren? 

O tratamento de pacientes com síndrome de Sjögren é direcionado às áreas específicas do corpo envolvidas e à prevenção de complicações, como infecções. Não há cura para a síndrome de Sjögren. 

A secura dos olhos pode ser aliviada com lágrimas artificiais, usando pomadas lubrificantes para os olhos à noite e minimizando o uso de secadores de cabelo.

Quando a secura se torna mais significativa, o oftalmologista pode tampar o canal lacrimal para que as lágrimas cubram o olho por mais tempo.

Os colírios de ciclosporina (Restasis) são colírios medicamentosos aprovados que podem reduzir a inflamação das glândulas lacrimais, melhorando assim a sua função. Os sinais de infecção ocular (conjuntivite), como pus ou vermelhidão, ou dor excessiva, devem ser avaliados pelo médico.

A adição de óleo de linhaça na dieta também pode beneficiar o ressecamento dos olhos. A suplementação de vitamina D pode ser benéfica, especialmente para aqueles que têm vitamina D insuficiente, níveis de sangue.

A boca seca pode ser aliviada com a ingestão de muitos líquidos, umidificação de ar e bons cuidados dentários para evitar cáries. As glândulas podem ser estimuladas a produzir saliva ao sugar gotas de limão sem açúcar ou cotonetes de glicerina. 

Os tratamentos adicionais para o sintoma de boca seca são medicamentos prescritos que estimulam a saliva, como pilocarpina (Salagen) e cevimelina (Evoxac). Esses medicamentos devem ser evitados por pessoas com certas doenças cardíacas, asma ou glaucoma.

As preparações de saliva artificial podem aliviar muitos dos problemas associados à boca seca. Muitos desses tipos de agentes estão disponíveis como produtos sem receita, incluindo pasta de dente, goma de mascar e enxaguatório bucal (Biotene).

Numoisyn Liquid e pastilhas também estão disponíveis para o tratamento da boca seca. O óleo de vitamina E tem sido usado com algum sucesso. As infecções da boca e dos dentes devem ser tratadas o mais cedo possível para evitar complicações mais graves.

O cuidado dentário diligente é muito importante. Compressas úmidas e quentes podem ser massageadas nas glândulas parótidas para ajudar a aliviar o inchaço e a dor. 

Sprays nasais de água salgada (solução salina) podem ajudar a secar as passagens do nariz. A mulher deve considerar o uso de lubrificante vaginal para relações sexuais se a secura vaginal for um problema. 

A hidroxicloroquina (Plaquenil) tem sido útil para algumas manifestações da síndrome de Sjögren, particularmente fadiga e dores musculares e articulares. Complicações graves da síndrome de Sjögren, como vasculite, podem exigir medicamentos de supressão imunológica, incluindo cortisona (prednisona e outros) e / ou azatioprina (Imuran) ou ciclofosfamida (Cytoxan). 

As infecções, que podem complicar a síndrome de Sjögren, são tratadas com antibióticos apropriados. O câncer dos gânglios linfáticos (linfoma), uma complicação rara da síndrome de Sjögren, é tratado independentemente. 

Quais são as complicações da síndrome de Sjögren? 

Não é incomum que pessoas com síndrome de Sjögren tenham complicações de infecções. As infecções comuns nesses pacientes incluem infecções dentárias, infecções oculares, sinusite, bronquite e vaginite. O monitoramento cuidadoso e o tratamento precoce dessas infecções são essenciais para os resultados ideais.

Algumas pessoas com síndrome de Sjögren podem desenvolver inflamação da glândula parótida nas bochechas. Isso pode levar à secura dos dutos que drenam a glândula e podem se formar pedras que bloqueiam esses tubos de drenagem. Isso pode ser sério e exigir antibióticos agressivos e cirurgia. 

Uma pequena porcentagem de pacientes com síndrome de Sjögren desenvolve câncer dos gânglios linfáticos (linfoma). Isso geralmente se desenvolve somente depois de muitos anos com a doença. O inchaço incomum dos linfonodos deve ser relatado ao médico. 

Uma doença rara e grave que está raramente associada à síndrome de Sjögren é a cirrose biliar primária, uma doença autoimune do fígado que causa cicatrizes no tecido hepático. 

Outra complicação rara e séria da síndrome de Sjögren é a inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), que pode danificar os tecidos do corpo fornecidos por esses vasos. 

É possível prevenir a síndrome de Sjögren? 

Como a síndrome de Sjögren é considerada hereditária, não há uma maneira específica de prevenir o desenvolvimento da doença.

No entanto, a prevenção de complicações da síndrome de Sjögren, como infecção, irritação ocular, etc., pode ser alcançada usando os métodos descritos acima. 

Qual é o prognóstico para pacientes com síndrome de Sjögren? 

Com a devida atenção aos olhos e cuidados bucais, as perspectivas para os pacientes com síndrome de Sjögren são geralmente excelentes.

A secura dos olhos pode causar lesões graves nos olhos, principalmente na córnea, e isso deve ser evitado consultando um oftalmologista.

A secura da boca pode causar cárie dentária e infecção da glândula parótida e cálculos na parótida. A higiene oral ideal é essencial. 

As complicações graves da cirrose biliar primária e do linfoma podem afetar dramaticamente o prognóstico e são monitoradas em visitas regulares de rotina ao consultório. 

Que tipos de médicos tratam a síndrome de Sjögren?

Os médicos que tratam a síndrome de Sjögren incluem médicos de clínica geral, incluindo clínicos gerais, médicos de medicina familiar e internistas, bem como especialistas, incluindo reumatologistas, oftalmologistas e otorrinolaringologistas.

Conclusão 

A síndrome de Sjögren é uma área de pesquisa em imunologia ativa. Muitos novos tratamentos estarão disponíveis em um futuro próximo. A pesquisa sugeriu que o rituximabe (Rituxan) pode ser benéfico para muitas características da síndrome de Sjögren. 

A síndrome de Sjögren tem o nome de um oftalmologista sueco, Henrik Sjögren. No início dos anos 1900, Sjögren chamou a síndrome de “ceratoconjuntivite seca”.

O nome síndrome sicca é agora tecnicamente usado apenas para descrever a combinação de secura da boca e olhos, independentemente da causa. O termo sicca refere-se à secura dos olhos e da boca.

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