O que são Distúrbios Mieloproliferativos?

Distúrbios mieloproliferativos incluem várias condições diferentes que são caracterizadas pelo excesso de produção de células sanguíneas no corpo.

Eles diferem com base em qual tipo de glóbulo sanguíneo é super produzido: glóbulos vermelhos (levar oxigênio do pulmão para os tecidos), plaquetas (ajudam o sangue a coagular) ou glóbulos brancos (ajudar o corpo a combater a infecção).

Os sintomas, causas e tratamentos dependem do tipo e gravidade do transtorno. O diagnóstico de cada condição envolve um processo semelhante, e geralmente inclui um exame de sangue, e possivelmente uma biópsia de medula óssea. Este artigo irá ajudá-lo a entender seus riscos e o que esperar se você tiver um distúrbio mieloproliferativo.

Tipos de Distúrbios Mieloproliferativos.

Às vezes, distúrbios mieloproliferativos são descritos como neoplasias mieloproliferativas. Essas condições são raras, e normalmente ocorrem durante a idade adulta, embora também possam ocorrer durante a infância.

Os tipos de distúrbios mieloproliferativos incluem:

Policitemia vera: Uma superprodução de glóbulos vermelhos.

Trombocitemia essencial: Uma superprodução de plaquetas.

Mielofibrose primária: Excesso de tecido fibroso na medula óssea.

Leucemia mielógena crônica (também chamada leucemia mieloide): Uma superprodução de glóbulos brancos de granulocito imaturos.

Leucemia eosinofílica crônica: Uma superprodução de glóbulos brancos eosinófilos, que estão envolvidos em reações alérgicas e combate a infecções parasitárias.

Leucemia neutrófila crônica: Uma superprodução de glóbulos brancos neutrófilos,que estão envolvidos no combate a infecções.

Essas condições podem causar sintomas semelhantes, incluindo febres e fadiga, embora cada uma tenha seu próprio conjunto de efeitos e complicações.

Cada um deles tem uma causa separada, e embora existam alguns tratamentos semelhantes, cada um deles também é tratado com terapias específicas.

Sintomas de desordem mieloproliferativa.

Muitas vezes, distúrbios mieloproliferativos causam fraqueza generalizada e cansaço persistente. Eles podem não causar sintomas em estágios iniciais, e os efeitos óbvios podem começar durante os estágios finais da doença.

Os sintomas específicos de cada tipo de distúrbio mieloproliferativo são:

Policitemia vera: Isso pode causar tontura, coceira, baço aumentado (que aparece como um abdômen inchado), sangramento e hematomas, coágulos sanguíneos, dor óssea ou falta de ar.

Pode levar à leucemia mielógena aguda (LMA) – um tipo grave de câncer no sangue — ou mielófibrose (câncer de medula óssea).

Trombocitemia essencial: Dores de cabeça, tonturas, erupção cutânea, dormência, desmaios, dor no peito e sangramento são os sintomas comuns. Pode causar sérios problemas, incluindo derrame (no qual o fluxo sanguíneo é bloqueado para parte do cérebro) e ataque cardíaco (no qual o fluxo sanguíneo é bloqueado para o músculo cardíaco), e raramente pode progredir para mielófibrose ou LMA.

Mielofibrose primária: Os efeitos podem incluir um baço aumentado, perda de peso, falta de ar, suores noturnos, anemia (glóbulos vermelhos baixos), sangramento e coágulos sanguíneos.

Leucemia mielogênica crônica: Podem ocorrer sangramento, dor óssea, perda de peso, suores noturnos e febres. Este é um tipo de câncer que pode fazer com que outros tipos de células sanguíneas sejam baixos, e as células mieloides podem se espalhar por todo o sangue.

Leucemia eosinofílica crônica: Pode causar coceira, tosse, dor muscular ou diarreia.8 Esta condição pode progredir para AML.

Leucemia neutrófila crônica: Pode ocorrer aumento do fígado e do baço, perda de peso, febres, dor de garganta, hematomas e dor óssea. A condição é lentamente progressiva e pode progredir para AML.

Você também pode ser suscetível a contraí-los infecções ou anemia (baixos glóbulos vermelhos), bem como outros sintomas com distúrbios mieloproliferativos.

Causas

Todos os distúrbios mieloproliferativos são causados por uma disfunção da produção de células sanguíneas na medula óssea.

Glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas se desenvolvem a partir das mesmas células imaturas da medula óssea, chamadas de precursores granulocitos ou mieloides. Estes diferenciam (especializam-se) em certos tipos de células à medida que amadurecem.

Essas condições estão associadas a anormalidades genéticas não herdáveis que afetam a produção de células sanguíneas. As alterações genéticas podem ocorrer devido a influências ambientais, mas geralmente não têm causa específica identificável. Distúrbios mieloproliferativos também podem se desenvolver sem a presença de qualquer anormalidade genética específica.

O tabagismo está associado a um risco maior que a média de desenvolver um transtorno mieloproliferativo, e a obesidade está associada a um risco ligeiramente aumentado, mas essas condições podem se desenvolver sem quaisquer fatores de risco. O risco de Policitemia vera também é aumentado com doenças cardíacas ou câncer subjacente.

Diagnóstico

Às vezes, distúrbios mieloproliferativos são diagnosticados devido a um número anormal de células sanguíneas anois anotadas em um exame de sangue feito por outra razão. Essas condições também podem ser diagnosticadas durante uma avaliação de sintomas.

Os testes utilizados para diagnosticar distúrbios mieloproliferativos incluem:

Contagem completa de sangue (CBC): Este exame de sangue detecta o número de glóbulos sanguíneos, incluindo plaquetas, glóbulos vermelhos e diferentes tipos de glóbulos brancos.

Este teste geralmente faz parte de um check-up médico de rotina, e também é frequentemente feito para avaliar sintomas como fadiga e estar doente.

Mancha de sangue: Uma amostra de sangue pode ser examinada microscopicamente para identificar alterações específicas das células sanguíneas.

Aspiração ou biópsia da medula óssea: Uma aspiração de medula óssea é uma amostra de tecido de medula óssea que é obtido com uma agulha e examinado microscopicamente. Uma biópsia de medula óssea é um procedimento semelhante que envolve uma amostra maior. Ambos são procedimentos seguros e podem ser desconfortáveis, mas o desconforto se resolve rapidamente após o procedimento.

Teste genético: Um teste genético pode identificar mutações associadas a distúrbios mieloproliferativos específicos.

Exames de imagem: Testes como raios-X e tomografia computadorizada (TC) às vezes podem detectar sinais de anormalidades na medula óssea. Esses exames não fazem parte normalmente do diagnóstico de distúrbios mieloproliferativos, mas podem ser úteis durante o processo diagnóstico ou quando ocorrem complicações.

Os resultados desses testes diferem, dependendo do tipo de transtorno mielo proliferante que você tem. Com a Policitemia vera, um CBC mostraria um hematócrito aumentado, que é uma medida de glóbulos vermelhos.

Com Trombocitemia essencial, um CBC mostraria uma alta contagem de plaquetas, e uma mancha de sangue pode mostrar moitas de plaquetas.

A mielofibrose pode ser diagnosticada com biópsia de medula óssea. Leucemia mieloide crônica, leucemia eosinofílica crônica e leucemia neutrófila crônica podem mostrar números anormais de glóbulos brancos específicos em uma aspiração de medula óssea ou biópsia.

Tratamento

Se você tem um distúrbio mieloproliferativo, é importante obter tratamento para gerenciar seus sintomas e evitar que sua condição progrida.

A quimioterapia pode prevenir o excesso de produção celular, e os medicamentos às vezes são usados para tratar distúrbios mieloproliferativos. Cada transtorno é tratado com quimioterapia diferente, bem como medicação específica ou outra terapia para gerenciar as complicações.

Por exemplo, hidroxiureia é às vezes usada para tratar policitemia vera ou trombocitopenia essencial. Interferons, imunossupressores que afetam o sistema imunológico, às vezes são usados para tratar os diferentes tipos de leucemia crônica e outras doenças mieloproliferativas.

Jakafi (ruxolitinib), um inibidor de tyrosine quinase, é usado para tratar policitemia vera e mielófibrose. A policitemia vera também pode ser tratada com medicação para reduzir o número de glóbulos vermelhos, e às vezes a remoção de sangue (flebotomia terapêutica) é necessária.

Mielófibrose e leucemia mieloide crônica às vezes são tratadas com um transplante de medula óssea.

Lidando

Se você tem um distúrbio mieloproliferativo, você pode precisar de cuidados médicos ao longo da vida. Isso pode envolver vigilância de seus sintomas, testes diagnósticos e possivelmente tratamento.

Você pode precisar ser cauteloso sobre se proteger de infecções e lesões. Isso pode envolver ajustes de estilo de vida, como ficar longe de qualquer pessoa que você sabe que está doente ou evitar atividades como esportes de contato.

Essas condições podem ser lentamente progressivas, e às vezes podem aumentar o risco de câncer. Se você precisa de tratamento para o seu distúrbio mieloproliferativo, você também pode ter efeitos colaterais da quimioterapia. Esses efeitos colaterais devem ser resolvidos após o curso de tratamento estar concluído.

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