O que é Síndrome de Ativação de Mastócitos?

Uma Visão Geral da Síndrome de Ativação de Mastócitos.

A síndrome de ativação de mastócitos é um distúrbio onde os mastócitos podem se tornar defeituosos e liberar quantidades excessivas de mediadores químicos, muitas vezes para estímulos múltiplos, resultando em uma enxurrada de sintomas do tipo alérgico que afetam vários sistemas do corpo.

Para entender a síndrome de ativação dos mastócitos, você deve primeiro ter um conhecimento básico sobre os mastócitos. Todo mundo tem mastócitos em seus corpos — essas células do sistema imunológico controlam como seu corpo reage quando você entra em contato com algo a que é alérgico.

Quando você é exposto a um alérgeno, seus mastócitos liberam uma variedade de mediadores químicos naturais, como a histamina.

Esses mediadores, liberados seletivamente quando o corpo detecta um alérgeno, podem causar uma variedade de sintomas alérgicos, incluindo rubor, coceira e espirros.

Sintomas

Sindrome de Churg Strauss

Os sintomas da síndrome de ativação dos mastócitos podem afetar vários sistemas do corpo.

Uma revisão sugere que a síndrome de ativação de mastócitos pode impactar vários sistemas do corpo, incluindo:

Pele
Trato gastrointestinal
Sistema cardiovascular
Sistema respiratório
Sistema neurológico

Os sintomas associados ao síndrome de ativação de mastócitos podem variar de apenas alguns, a um conjunto abrangente de questões desagradáveis, mas geralmente envolvem dois ou mais sistemas de órgãos do corpo. Os sintomas incluem:

Anafilaxia
Pele com coceira, erupções cutâneas ou urticária.
Inchaço da pele ou membranas mucosas (pode ser observado em reações alérgicas graves)
Respiração ofegante
Rubor ou vermelhidão da pele
olhos vermelhos
Problemas gastrointestinais (náuseas, vômitos, diarreia, cólicas ou sensibilidades alimentares)
Pressão sanguínea baixa
Desmaio
Taquicardia ou frequência cardíaca rápida
Congestão nasal

Os sintomas do síndrome de ativação de mastócitos podem aumentar de forma cíclica, variar em gravidade e mudar ao longo do tempo.

Pessoas com essa condição também podem ter outras doenças sobrepostas, como síndrome de Ehlers-Danlos (EDS), hipotensão postural ortostática (POTS), cistite intersticial (IC), síndrome do intestino irritável (IBS) e outras, mas pesquisas adicionais são necessárias para entender a conexão que essas doenças podem ter com os mastócitos.

Causas

Atualmente, a síndrome de ativação de mastócitos é considerado uma família de distúrbios com várias causas potenciais. São classificados como primários, secundários ou idiopáticos.

A pesquisa indica que pode haver uma predisposição genética para a doença. Aproximadamente 74% das pessoas com distúrbios que afetam os mastócitos também têm um ou mais parentes de primeiro grau com mastócitos.

No síndrome de ativação de mastócitos primário, a causa é uma anormalidade nos próprios mastócitos. Um desses distúrbios é a mastocitose, que faz com que uma quantidade anormal de mastócitos se acumule em diferentes partes do corpo.

Os dois tipos de mastocitose são cutâneas, que afetam principalmente a pele, e sistêmicas, que podem afetar vários sistemas do corpo.

Síndrome de ativação de mastócitos monoclonal é outro distúrbio primário, onde um clone anormal de mastócitos causa os sintomas.

No síndrome de ativação de mastócitos secundário, os próprios mastócitos são normais, mas tornam-se anormalmente ativados por um estímulo externo.

Pessoas com síndrome de ativação de mastócitos secundário têm gatilhos que provocam uma resposta imunológica exagerada. A lista de acionadores é extensa, mas pode incluir um ou mais dos seguintes:

Venenos de picadas / picadas pertencentes a abelhas, aranhas e moscas.
Mudanças na temperatura do tempo.
Comida
Álcool
Exercício
Remédios
Produtos químicos
Infecções
Estresse

No síndrome de ativação de mastócitos idiopático, a ativação anormal dos mastócitos ocorre sem qualquer gatilho consistente identificável e nenhum distúrbio mastocitário primário pode ser identificado. (“Idiopático” significa “de causa desconhecida.”)

Diagnóstico

Atualmente, não existe um teste que indique decisivamente se alguém tem ou não a síndrome de ativação de mastócitos. No entanto, três peças dos principais critérios de diagnóstico foram identificadas em um artigo de 2013.

Primeiro, um profissional de saúde familiarizado com a síndrome de ativação de mastócitos pode conseguir diagnosticar um indivíduo com base em sua apresentação clínica quando dois ou mais sistemas orgânicos do corpo são impactados.

Por exemplo, uma pessoa com síndrome de ativação de mastócitos pode ter um aumento da frequência cardíaca, erupção cutânea e vômito — muitas combinações de sintomas são possíveis.

A segunda é que uma pessoa que experimenta um alívio perceptível de seus sintomas quando recebem medicamentos — como bloqueadores de histamina H1 ou H2 que ajudam a estabilizar os mastócitos — apoia a ideia de que o paciente pode estar exibindo sinais de síndrome de ativação de mastócitos.

Finalmente, durante surtos de síndrome de ativação de mastócitos, uma pessoa pode ter níveis elevados de mediadores químicos na urina ou no sangue, como triptase ou histamina, durante dois ou mais episódios. Este teste de laboratório pode ajudar a apoiar o diagnóstico do síndrome de ativação de mastócitos.

Outros fatores que ajudam um provedor de saúde a chegar a um diagnóstico de síndrome de ativação de mastócitos são:

obtendo um histórico médico detalhado
completando uma avaliação completa
descartar outras condições médicas que podem causar um conjunto semelhante de sinais e sintomas
monitoramento de rotina para observar o desenvolvimento de outras doenças

Tratamento

Até o momento, não há cura para a síndrome de ativação de mastócitos. Os principais objetivos do tratamento são estabilizar os mastócitos para que parem de liberar seus mediadores químicos, proporcionar alívio dos sintomas e minimizar os gatilhos conhecidos.

Cada pessoa reage ao tratamento de maneira diferente, por isso pode ser necessário um pouco de tentativa e erro para descobrir o que funciona para você.

Se os seus sintomas forem leves (como dor de cabeça ou coceira na pele), você pode aliviá-los com medicamentos de venda livre, como ibuprofeno ou pomada ou creme de hidrocortisona.

Se os sintomas progredirem para um nível moderado de intensidade, os bloqueadores anti histamínicos H1, como difenidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) ou loratadina (Claritin) podem ser úteis para combater coceira, dor ou desconforto na barriga e rubor ou vermelhidão na pele.

Outros anti-histamínicos — conhecidos como bloqueadores H2 — como a famotidina (Pepcid) podem reduzir os distúrbios gastrointestinais e diminuir as náuseas. Ambos os tipos de anti histamínicos ajudam a minimizar a liberação do mediador químico histamina.

Outros estabilizadores de mastócitos, como o cromoglicato, também podem funcionar para ajudar a diminuir os sintomas. Em casos graves de síndrome de ativação de mastócitos, os corticosteroides podem ser recomendados para mitigar a cascata contínua de mediadores químicos e inflamação.

No caso de anafilaxia, pode ser necessário carregar um EpiPen para administrar uma injeção de epinefrina.

Observe que pode haver outros tipos de medicamentos não mencionados aqui que seu médico pode prescrever para seus sintomas de síndrome de ativação de mastócitos.

Independentemente dos medicamentos que você toma, a melhor prática é estar atento aos seus gatilhos e fazer o possível para evitá-los.

Como Lidar?

A síndrome de ativação de mastócitos pode causar sofrimento para as pessoas que o têm, e a doença pode ser solitária e isoladora.

Às vezes, não importa o quanto você tente evitar potenciais gatilhos, a condição se intensifica de qualquer maneira – pode parecer que ninguém entende o que você está passando.

Existem muitos grupos e fóruns online onde os pacientes se reúnem para compartilhar estratégias de tratamento, recursos e apoiar uns aos outros.

Participar de um grupo pode ajudá-lo a sentir que não está sozinho e também fornecer informações valiosas para localizar um especialista qualificado no tratamento de doenças com envolvimento de mastócitos. Você pode aprender o que ajudou outras pessoas e o que pode ser útil para você também.

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