O que é Craniossinostose?
A craniossinostose é um defeito congênito onde uma ou mais costuras (suturas) no crânio de um bebê se fecham antes que o cérebro do bebê esteja totalmente formado.
Normalmente, essas suturas ficam abertas até que os bebês tenham cerca de 2 anos e depois se fecham em osso sólido. Manter os ossos flexíveis dá espaço para o cérebro do bebê crescer.
Quando as articulações se fecham muito cedo, o cérebro empurra o crânio à medida que continua a crescer. Isso dá à cabeça do bebê uma aparência deformada. A craniossinostose também pode causar aumento da pressão no cérebro, o que pode levar à perda de visão e problemas de aprendizado.
Tipos
Existem alguns tipos diferentes de craniossinostose. Os tipos são baseados em qual sutura ou suturas são afetadas e a causa do problema. Cerca de 80 a 90 por cento dos casos de craniossinostose envolvem apenas uma sutura.
Existem dois tipos principais de craniossinostose. A craniossinostose não sindrômica é o tipo mais comum. Os médicos acreditam que é causada por uma combinação de genes e fatores ambientais.
A craniossinostose sindrômica é causada por síndromes hereditárias, como síndrome de Apert, síndrome de Crouzon e síndrome de Pfeiffer.
Craniossinostose também pode ser categorizada pela sutura afetada:
Craniossinostose sagital
Este é o tipo mais comum. Afeta a sutura sagital, que fica na parte superior do crânio. À medida que a cabeça do bebê cresce, ela se torna longa e estreita.
Craniossinostose coronal.
Este tipo envolve as suturas coronais que vão de cada orelha até o topo do crânio do bebê. Isso faz com que a testa pareça plana de um lado e saliente do outro lado.
Se as suturas em ambos os lados da cabeça forem afetadas (craniossinostose bicoronal), a cabeça do bebê será mais curta e mais larga do que o normal.
Craniossinostose metópica.
Este tipo afeta a sutura metópica, que vai do topo da cabeça até o meio da testa até a ponte do nariz. Bebês com esse tipo terão uma cabeça triangular, uma crista descendo pela testa e olhos muito próximos.
Craniossinostose lambdoide.
Esta forma rara envolve a sutura lambdoide na parte de trás da cabeça. A cabeça do bebê pode parecer plana e um lado pode parecer inclinado. Se ambas as suturas lambdoides forem afetadas (craniossinostose bilambdóide), o crânio será mais largo que o normal.
Sintomas de craniossinostose.
Os sintomas da craniossinostose geralmente são óbvios ao nascimento ou alguns meses depois. Os sintomas incluem:
- um crânio de forma desigual
- uma fontanela anormal ou ausente (ponto mole) no topo da cabeça do bebê uma borda elevada e dura ao longo da sutura que se fechou muito cedo
- crescimento anormal da cabeça do bebê
- Dependendo do tipo de craniossinostose que seu bebê tem, outros sintomas podem incluir:
- dores de cabeça
- órbitas oculares largas ou estreitas
- dificuldades de aprendizagem
- perda de visão
Os médicos diagnosticam a craniossinostose pelo exame físico. Às vezes, eles podem usar uma tomografia computadorizada (TC).
Este exame de imagem pode mostrar se alguma das suturas no crânio do bebê se fundiu. Testes genéticos e outras características físicas geralmente ajudam o médico a identificar as síndromes que causam essa condição.
Causas de craniossinostose.
Cerca de 1 em cada 2.500 bebês nasce com essa condição. Na maioria, a condição acontece por acaso. Mas em um número menor de bebês afetados, o crânio se funde muito cedo devido a síndromes genéticas. Essas síndromes incluem:
- Síndrome de Apert
- Síndrome do carpinteiro
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Pfeiffer
- Síndrome de Saethre-Chotzen
Tratamento
Um pequeno número de bebês com craniossinostose leve não precisará de tratamento cirúrgico. Em vez disso, eles podem usar um capacete especial para corrigir a forma do crânio à medida que o cérebro cresce.
A maioria dos bebês com essa condição precisará de cirurgia para corrigir o formato da cabeça e aliviar a pressão no cérebro. Como a cirurgia é feita depende de quais suturas são afetadas e qual condição causou a craniossinostose.
Os cirurgiões podem corrigir as suturas afetadas com os seguintes procedimentos.
Cirurgia endoscópica.
A endoscopia funciona melhor em bebês com menos de 3 meses, mas pode ser considerada para bebês de até 6 meses se apenas uma sutura estiver envolvida.
Durante este procedimento, o cirurgião faz 1 ou 2 pequenas incisões na cabeça do bebê. Eles então inserem um tubo fino e iluminado com uma câmera na ponta para ajudá-los a remover uma pequena tira de osso sobre a sutura fundida.
A cirurgia endoscópica causa menos perda de sangue e uma recuperação mais rápida do que a cirurgia aberta. Após a cirurgia endoscópica, seu bebê pode precisar usar um capacete especial por até 12 meses para remodelar o crânio.
Cirurgia aberta.
A cirurgia aberta pode ser feita em bebês de até 11 meses.
Neste procedimento, o cirurgião faz um grande corte no couro cabeludo do bebê. Eles removem os ossos da área afetada do crânio, os remodelam e os colocam de volta.
Os ossos remodelados são mantidos no lugar com placas e parafusos que eventualmente se dissolvem. Alguns bebês precisam de mais de uma cirurgia para corrigir o formato da cabeça.
Bebês que fazem essa cirurgia não precisam usar capacete depois. No entanto, a cirurgia aberta envolve maior perda de sangue e um tempo de recuperação mais longo do que a cirurgia endoscópica.
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