O que é angioedema?

Angioedema é o inchaço da camada inferior do tecido logo abaixo da pele ou das membranas mucosas, onde o fluido se forma e os vasos se dilatam.

O inchaço afeta principalmente a face, língua, lábios, garganta, braços e pernas, mas pode se tornar grave e até mesmo com risco de vida se ocorrer na garganta, pulmões ou trato gastrointestinal.

O angioedema costuma ser causado por uma alergia, mas também pode ser desencadeado por uma reação não alérgica a um medicamento, uma infecção, câncer, genética e até estresse.

O tratamento depende da causa subjacente, mas pode incluir anti-histamínicos, esteroides e evitar os desencadeadores conhecidos.

Sintomas de angioedema.

Embora o angioedema esteja intimamente relacionado à urticária (urticária), enquanto compartilham algumas das mesmas causas subjacentes, os sintomas costumam ser diferentes.

O angioedema ocorre no tecido subcutâneo abaixo das camadas mais externas da pele (chamadas derme e epiderme). Como tal, causa um inchaço generalizado mais profundo que tende a durar mais do que a urticária.

Em contraste, a urticária envolve a epiderme e a derme e é caracterizada por pápulas elevadas com bordas claramente definidas.

Com o angioedema, o inchaço pode começar em minutos ou desenvolver-se ao longo de horas. Dependendo da causa, a área inchada da pele pode coçar ou apresentar uma sensação de queimação, formigamento ou dormência.

O inchaço pode durar várias horas ou dias. Quando o inchaço finalmente desaparece, a pele geralmente parece normal, sem descamação, descamação, cicatrizes ou hematomas.

Certos tipos de angioedema podem ser muito mais graves, principalmente se se estendem além das extremidades, face ou tronco. Entre as complicações:

O angioedema do trato gastrointestinal pode causar vômitos violentos, dor intensa no meio e desidratação (devido à incapacidade de manter os fluidos baixos).
O angioedema dos pulmões pode causar sibilos, falta de ar e obstrução das vias aéreas. O angioedema da laringe (caixa vocal) pode causar asfixia e morte.

Causas de angioedema.

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De uma perspectiva ampla, o angioedema é causado por uma resposta anormal do sistema imunológico em que substâncias químicas conhecidas como histamina ou bradicininas são liberadas na corrente sanguínea.

A histamina, que faz parte da defesa imunológica, causa a dilatação dos vasos sanguíneos para que as células imunológicas possam se aproximar do local da lesão.

Bradicininas também causam a dilatação dos vasos sanguíneos, mas para regular as funções do corpo, como pressão sanguínea e respiração.

Quando liberados anormalmente, isoladamente ou em conjunto, esses compostos podem causar o inchaço que reconhecemos como angioedema.

Angioedema hereditário.

O angioedema hereditário (AH) é geralmente uma doença autossômica dominante, o que significa que você pode herdar o gene problemático de apenas um dos pais.

As mutações genéticas normalmente resultam na superprodução de bradicininas e podem afetar todos os sistemas orgânicos, incluindo pele, pulmões, coração e trato gastrointestinal.

Embora o angioedema hereditário possa ser desencadeado por estresse ou lesão, a maioria dos ataques não tem causa conhecida. A recorrência é comum e pode durar de dois a cinco dias.

Os inibidores da ECA e a contracepção baseada em estrogênio, que podem afetar os níveis de bradicinina, são conhecidos por aumentar a frequência e a gravidade dos ataques.

O angioedema hereditário é raro, ocorrendo em apenas uma em cada 50.000 pessoas, 3 e é mais frequentemente suspeito quando os anti-histamínicos ou corticosteroides falham em proporcionar o alívio dos sintomas.

Diagnóstico

O angioedema pode ser frequentemente diagnosticado com base em sua aparência clínica e uma revisão de seu histórico médico e sintomas associados.

Se houver suspeita de alergia, seu médico pode sugerir que você faça um teste de alergia para identificar o gatilho causal (alérgeno).

Isso pode envolver um teste cutâneo de picada (onde uma pequena quantidade de um alérgeno suspeito é injetado sob a pele), um teste de remendo (usando um adesivo infundido com o alérgeno) ou exames de sangue para verificar se há anticorpos alérgicos em seu sangue.

Os exames de sangue também podem ser usados para diagnosticar o angioedema hereditário. Se todas as outras causas de angioedema foram excluídas, seu médico pode decidir verificar o nível de uma substância chamada inibidor de C1 esterase, que regula as bradicininas, em seu sangue.

Aqueles com angioedema hereditário são menos capazes de produzir essa proteína, então um baixo nível de inibidor da C1 esterase é considerado um forte indício desse tipo de angioedema.

Tratamento de angioedema.

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Uma das melhores maneiras de prevenir ataques futuros é evitar qualquer gatilho conhecido. Se isso não for possível, o tratamento se concentrará em moderar a resposta imunológica para reduzir os níveis de histamina ou bradicininas no sangue.

Entre as opções:

Os anti-histamínicos orais são normalmente prescritos para tratar o angioedema associado à alergia.

Dependendo da causa, alguns casos podem responder bem aos corticosteroides sistêmicos. Prednisona é uma das opções mais comumente prescritas, mas só é usada para alívio de curto prazo devido ao risco de efeitos colaterais.

O angioedema hereditário pode ser tratado com os medicamentos Kalbitor (ecallantide) ou Firazyr (icatibant). Kalibor bloqueia enzimas que estimulam a produção de bradicininas, enquanto Firazyr impede que as bradicininas se liguem aos receptores nas células-alvo.

Náusea, fadiga, dor de cabeça e diarreia são efeitos colaterais comuns.

Pessoas com angioedema hereditário também podem encontrar alívio tomando andrógenos (hormônios masculinos), como metiltestosterona e danazol.

Estes atuam suprimindo os níveis de bradicininas que circulam no sangue. O uso a longo prazo pode causar efeitos masculinizantes nas mulheres (incluindo calvície de padrão masculino e pelos faciais) e aumento dos seios (ginecomastia) nos homens.

O angioedema grave da laringe deve ser tratado com uma injeção de emergência de epinefrina (adrenalina). Pessoas com alergia severa conhecida geralmente precisam carregar um injetor de epinefrina pré-carregado, chamado EpiPen, no caso de um ataque.