O que é acidose tubular renal?
A acidose tubular renal (RTA) é uma síndrome clínica na qual os rins não conseguem se livrar de ácido suficiente, reter base suficiente ou ambos.
A acidose tubular renal pode ser dividida em diferentes subtipos, cada um com suas próprias características.
Muitas vezes é descoberto com exames de sangue, e o diagnóstico precoce pode ajudar os profissionais de saúde a prevenir complicações de disfunção renal prolongada.
RTA e os rins.
Os rins são essenciais para manter o equilíbrio de ácido e base no corpo. Em condições normais, o corpo está constantemente gerando ácido, principalmente por meio da quebra de proteínas.
Normalmente, o rim excreta o excesso de ácido na urina. A interrupção desse processo leva ao acúmulo de ácido no sangue, conhecido como acidose metabólica.
Compreendendo o equilíbrio do pH no corpo e na doença.
Para entender a acidose tubular renal, é necessário entender um pouco sobre a fisiologia renal (rim). A menor unidade funcional do rim é chamada de néfron, e cada rim é composto por cerca de um milhão deles.
Cada néfron é um túbulo minúsculo e extremamente fino. Uma das extremidades do túbulo é dobrada em uma estrutura semelhante a uma cúpula, que envolve um grupo de minúsculos vasos sanguíneos chamados de glomérulo. O sangue é filtrado ao passar pelo glomérulo e entrar no túbulo do néfron.
Um túbulo pode ser dividido em duas partes. O sangue filtrado (filtrado) entra primeiro no túbulo proximal e depois passa para o túbulo distal. Ao passar pelos túbulos proximal e distal, o rim secreta certas substâncias e reabsorve outras de volta para a corrente sanguínea. O produto final é a urina, transportada do rim para a bexiga.
No túbulo proximal, o bicarbonato (uma base, o oposto do ácido) é reabsorvido do filtrado de volta para a corrente sanguínea. No túbulo distal, o ácido é secretado do sangue diretamente para o filtrado e expelido pela urina. Se qualquer um desses processos for perturbado, o resultado será a acidose metabólica.
Tipos e causas de acidose tubular renal.
A acidose tubular renal é dividida em três ou quatro subtipos; os especialistas divergem sobre como categorizá-los exatamente. Uma maneira comum de descrever o RTA depende de qual parte do túbulo está com defeito:
- RTA Tipo 1 (distal)
- RTA Tipo 2 (proximal)
- RTA tipo 4 (ou RTA associado a hipoaldosteronismo)
RTA tipo 3 é um termo que agora é raramente usado por profissionais de saúde. Combina características dos tipos 1 e 2 e está associada à disfunção ou deficiência de uma importante enzima chamada anidrase carbônica.
Também tem sido usado para descrever a RTA temporária, que pode ocorrer em crianças pequenas cuja função do néfron não está totalmente amadurecida.
Tipo 1 (distal) RTA.
Como o nome sugere, o tipo 1 ou RTA distal implica em um problema no túbulo distal dos néfrons e é caracterizado por uma falha dos néfrons em secretar ácido suficiente na urina.
A RTA do tipo 1 geralmente ocorre em associação com outra doença e há uma longa lista de condições que podem afetar os néfrons de forma a causar a RTA do tipo 1.
Isso inclui doenças hereditárias, como anemia falciforme, síndrome de Marfan, doença de Wilson e síndrome de Ehlers-Danlos. Também inclui doenças autoimunes, como lúpus, artrite reumatoide e síndrome de Sjogren. Doenças do tecido renal, incluindo medular nefrocalcinose, também pode causar RTA tipo 1.
Tipo 1 RTA pode ser associada com certos medicamentos, tais como sais de lítio ou de anfotericina B. A RTA do tipo 1 também pode ser observada após o transplante renal devido à rejeição crônica.
RTA Tipo 2 (Proximal)
O RTA tipo 2 é caracterizado por uma falha dos néfrons em recuperar base suficiente do sangue filtrado. 6 Perde-se demasiada base na urina e o sangue torna-se muito ácido (acidose metabólica). Como esse processo ocorre principalmente no túbulo proximal, a RTA tipo 2 também é chamada de RTA proximal.
A RTA do tipo 2 é a forma menos comum de RTA e, como a RTA do tipo 1, geralmente não ocorre isoladamente, mas está associada a outro distúrbio. Mais uma vez, existe uma longa lista de doenças que podem causar RTA tipo 2.
Os distúrbios hereditários que podem causar RTA tipo 2 incluem síndrome de Fanconi, doença de Wilson, tirosinemia, intolerância à frutose ou distúrbios de armazenamento de glicogênio tipo 1.
As condições adquiridas que podem causar RTA tipo 2 incluem envenenamento por metais pesados, uso do medicamento acetazolamida ou mieloma múltiplo.
RTA Tipo 4 (RTA associado ao hiperaldosteronismo)
O RTA tipo 4 é caracterizado por uma deficiência do hormônio aldosterona ou por uma falha das células renais em responder a ele.
A aldosterona sinaliza ao rim para reter sódio ou se livrar do potássio. Se houver pouco hormônio ou se as células renais não responderem normalmente, o rim não excreta potássio suficiente na urina. Isso causa um aumento nos níveis de potássio no corpo – uma condição chamada hipercalemia.
A hipercalemia retarda a produção de amônia, que é uma base importante que permite que o ácido seja transportado pela urina. O resultado é a acidose metabólica.
A aldosterona é secretada pelas glândulas supra-renais e a produção é estimulada pelos rins. A doença renal crônica devido ao diabetes ou outras condições pode interromper os níveis de aldosterona e causar RTA tipo 4.
Doenças que afetam a função das glândulas adrenais também podem interferir na produção de aldosterona e resultar em RTA tipo 4. Raramente, as doenças hereditárias podem resultar em níveis baixos de aldosterona ou resistência à ação da aldosterona.
Muitos medicamentos podem causar RTA tipo 4 por meio de vários mecanismos. Estes incluem medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), imunossupressores (como a ciclosporina), inibidores da angiotensina, heparina, certos diuréticos (como a espironolactona) e certos antibióticos (trimetoprima e pentamidina).
Sintomas de acidose tubular renal
Pacientes com RTA podem procurar atendimento médico quando bebês, crianças mais velhas ou adultos. Como existem diferentes tipos de RTA com uma variedade de causas hereditárias e não hereditárias (adquiridas), os sintomas da síndrome podem ser variáveis.
Em adultos, a RTA geralmente é o resultado de alguma outra doença e a sintomatologia pode ser determinada pelo distúrbio subjacente.
Crianças com RTA tipo 1 e tipo 2 geralmente apresentam anormalidades de crescimento. 8 Na RTA tipo 1, as pedras nos rins são um problema comum.
Em pacientes com RTA tipo 1 causada por uma doença subjacente (como a doença falciforme ou a síndrome de Marfan), o quadro clínico costuma ser dominado por essa doença.
Crianças com RTA devido a certas condições hereditárias podem procurar atendimento médico para surdez, anormalidades ósseas, problemas oculares ou deficiência intelectual.
Os sintomas da RTA tipo 4 são geralmente bastante leves. Como esse tipo está geralmente associado a altos níveis de potássio, os profissionais de saúde podem ter que tomar medidas para aumentar a excreção de potássio ou limitar a ingestão de potássio.
Em geral, os profissionais de saúde podem suspeitar que você pode ter acidose tubular renal se tiver pedras nos rins recorrentes (especialmente se você tiver uma longa história familiar de pedras). Seu médico também pode suspeitar de RTA se você ou seu filho apresentarem certas anormalidades ósseas inexplicáveis (osteomalácia ou osteopetrose), ou se você tiver doença autoimune (como a síndrome de Sjogren) com acidose metabólica. Pacientes com acidose metabólica inexplicada também podem ser avaliados para RTA.
Diagnóstico
O diagnóstico de RTA depende do seu histórico médico e dos resultados de exames simples de sangue e urina.
Seu médico pode verificar se há níveis de eletrólitos em seu sangue, principalmente sódio, potássio, cloro e bicarbonato.
Ocasionalmente, uma amostra de sangue arterial pode ser necessária para confirmar que você tem acidose metabólica. Seu médico também pode verificar se há acidez e níveis de amônia e outros eletrólitos na urina.
Se houver suspeita de RTA tipo 4, os níveis de aldosterona no sangue e hormônios relacionados podem ser verificados.
Alguns pacientes com RTA podem ter anormalidades relativamente leves no sangue e na urina. Testes “provocativos” podem ser realizados para ver se seus rins podem normalmente excretar ácidos ingeridos.
Historicamente, os profissionais de saúde administram uma solução oral levemente ácida (cloreto de amônio) e verificam a acidez da urina.
Os profissionais de saúde também podem dar uma dose de esteroides, diuréticos ou solução salina para ver se seus rins respondem normalmente excretando mais ácidos.
Em algumas situações, seu médico pode administrar bicarbonato intravenoso e testar a acidez da urina. Isso pode ajudar a distinguir entre o tipo 1 e o tipo 2 RTA.
Tratamento
O tratamento da RTA é baseado na administração de base (bicarbonato ou citrato, geralmente) para neutralizar o excesso de ácido sanguíneo ou para repor a perda de bicarbonato na urina. Se as bases administradas não forem eficazes, podem ser necessários diuréticos tiazídicos (como a hidroclorotiazida).
A administração de base geralmente é suficiente para reverter anormalidades ósseas, permitir a retomada do crescimento normal e interromper a formação de cálculos renais. No entanto, a surdez associada a certas condições hereditárias pode ser irreversível.
Se o RTA estiver relacionado a outra doença, como lúpus, o tratamento da doença subjacente pode melhorar a acidose. A AT causada por medicamentos pode exigir a interrupção do medicamento agressor.
A RTA tipo 4 pode exigir tratamento com hormônios esteroides (como fludrocortisona ou Florinef) para atuar no lugar da aldosterona deficiente.
A suplementação de potássio pode ser necessária para pacientes com baixo teor de potássio associado, enquanto os tratamentos de redução de potássio podem ser necessários em pacientes com alto teor de potássio.
Independentemente do regime de tratamento, a adesão à terapia é fundamental para prevenir as complicações da RTA prolongada. Por exemplo, a formação de cálculos renais, se não controlada, pode levar à insuficiência renal crônica que requer diálise.
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