O que é a síndrome de Goodpasture? 

A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara e potencialmente fatal. Causa o acúmulo de proteínas autoimunes nos rins e pulmões que levam a danos nesses órgãos.

O distúrbio recebeu o nome do Dr. Ernest Goodpasture, que identificou a síndrome pela primeira vez em 1919. Estima-se que ocorra em1 em cada 1 milhão de pessoas por ano. 

Sem diagnóstico e tratamento imediatos, a condição pode levar a sangramento significativo nos pulmões, inflamação e insuficiência renal e até a morte. 

Quais são os sintomas? 

Os sintomas podem ser inespecíficos, bem como relacionados aos pulmões e aos rins. Os danos podem progredir rapidamente, tornando-se graves em questão de dias. Os sintomas iniciais podem incluir: 

• fadiga, fraqueza ou letargia 
• náusea ou vômito 
• perda de apetite 
• aparência insalubre e pálida 

Quando a doença afeta seus pulmões, os seguintes sintomas podem ocorrer: 

• tosse seca 
• tosse com sangue (hemoptise) 
• falta de ar ou dificuldade em respirar 

Às vezes, os sintomas que afetam os pulmões podem se tornar fatais, causando insuficiência respiratória, principalmente se houver muito sangramento. 

Quando a doença afeta seus rins, pode causar: 

• sensação de queimação ao urinar 
• sangue na urina ou urina espumosa 
• inchaço de suas mãos e pés 
• leituras de pressão arterial elevada 
• dor nas costas abaixo de suas costelas 

O que causa a síndrome de Goodpasture? 

Embora a causa exata da síndrome de Goodpasture seja desconhecida, acredita-se que certos comportamentos e fatores ambientais colocam as pessoas em maior risco.

Certas infecções respiratórias podem desencadear o sistema imunológico. A exposição a vapores de hidrocarbonetos, poeira metálica, fumaça de tabaco ou certas drogas, como cocaína, também pode aumentar o risco. 

Os cientistas acreditam que o sistema imunológico ataca o tecido pulmonar e renal porque as defesas do seu corpo identificam partes desses órgãos como estranhas ao próprio corpo.

Certos indivíduos parecem ser mais suscetíveis a essa condição devido à genética. Isso inclui pessoas que herdaram proteínas específicas de seus pais, encontradas como parte do sistema HLA (antígenos leucocitários humanos).

Por exemplo, um HLA específico, conhecido como DR15, é encontrado em 88% das pessoas com síndrome de Goodpasture. 

A síndrome de Goodpasture afeta mais homens do que mulheres e ocorre mais comumente no início da idade adulta ou após os 60 anos. A doença é mais comum em caucasianos do que em outras raças. 

Como a síndrome de Goodpasture é diagnosticada? 

Seu médico pode usar vários testes para diagnosticar a síndrome de Goodpasture. Eles começarão com um exame físico, verificando se há pressão alta, sangramento e sons cardíacos e pulmonares anormais, incluindo um exame abdominal.

Seu médico também revisará seu histórico familiar e médico. Não é incomum ter um sopro cardíaco, sons pulmonares anormais ou um fígado aumentado devido a essa condição. 

Outros testes podem ajudar a determinar se você tem ou não a doença. Um exame de sangue pode mostrar a presença de anticorpos (proteínas produzidas pelo seu sistema imunológico para combater o que quer que tenha sido identificado como uma ameaça) que indicam a presença da doença. Também pode mostrar função renal anormal. 

A presença de sangue e proteína na urina pode ser detectada através de testes de urina. Esses sintomas também podem indicar problemas renais. 

Uma radiografia de tórax ou tomografia computadorizada pode mostrar sinais que indicam lesão pulmonar e sangramento nos pulmões. 

Uma biópsia renal pode revelar alterações que indicam a presença da síndrome de Goodpasture. Durante este teste, uma amostra de tecido é retirada do seu rim usando um ultrassom como guia e enviada para um laboratório para teste.

Os técnicos de laboratório procurarão a presença de anticorpos ou outras células anormais para ajudar seu médico a fazer um diagnóstico. 

Como a síndrome de Goodpasture é tratada? 

Uma vez diagnosticado, você precisará de tratamento o mais rápido possível para diminuir o risco de complicações. A síndrome de Goodpasture é uma condição com risco de vida. Requer hospitalização, que muitas vezes inclui tratamento em unidade de terapia intensiva (UTI). 

Os tratamentos envolvem medicamentos que retardam o sistema imunológico. Estes podem incluir um ou mais dos seguintes:

Drogas imunossupressoras ou citotóxicas impedem que seu sistema imunológico produza os anticorpos que danificam seus pulmões e rins (um exemplo é a ciclofosfamida). 

Corticosteroides, como a prednisona (Rayos), que diminuem a inflamação e suprimem o sistema imunológico. 

Um tratamento chamado plasmaférese pode ser necessário para filtrar anticorpos prejudiciais no sangue. Durante esse procedimento, o sangue é retirado e a porção líquida (plasma) é retirada e reposta. O sangue filtrado é transferido de volta para o seu corpo. 

Outros tratamentos dependem da sua idade, saúde geral e gravidade da doença. Seu médico pode prescrever medicamentos adicionais para controlar o acúmulo de líquidos e a pressão alta.

Além da medicação, mudanças na dieta, como reduzir a ingestão de sal, podem ajudar a controlar o inchaço e a pressão arterial. 

Qual é a perspectiva de longo prazo? 

Quanto mais a função pulmonar e renal puder ser preservada, melhor. A perspectiva parece particularmente dependente da condição de seus rins. Os danos nos rins geralmente são permanentes, e um transplante de rim ou diálise (um processo que usa maquinário especializado para ajudar a filtrar resíduos e toxinas do sangue) pode ser necessário se seus rins começarem a falhar. 

Um diagnóstico e tratamento precoces são muito importantes para sobreviver à doença e para sua perspectiva de longo prazo. A síndrome pode durar de algumas semanas a dois anos. A taxa de sobrevivência de cinco anos é de 80% com os devidos cuidados. 

Menos de 30% das pessoas com síndrome de Goodpasture sofrerão danos renais de longo prazo que requerem diálise. 

Fontes

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