O que é a doença de Hirschsprung?

Excreção, embora muitas vezes um assunto de desgosto ou humor, é muito importante. Geralmente começa no primeiro dia de vida de um bebê, quando o recém-nascido passa seu primeiro banquinho, chamado mecônio.

Mas alguns bebês têm problemas. Se um bebê não pode ter um movimento intestinal, ele pode ter a doença de Hirschsprung, uma condição em que há células nervosas ausentes no intestino grosso.

A doença de Hirschsprung é congênita – ou seja, ela se desenvolve durante a gravidez e está presente ao nascer. Algumas condições congênitas acontecem devido à dieta da mãe, ou devido a uma doença que tiveram durante a gravidez. Outros são por causa de genes que os pais passam para o recém-nascido.

Os pesquisadores não sabem porque algumas pessoas têm a doença de Hirschsprung, embora acreditem que a doença está relacionada a falhas nas instruções de DNA.

Embora a doença possa ser mortal, a medicina moderna consegue corrigir o problema com a cirurgia, e ajudar crianças tratadas a viver vidas relativamente normais e saudáveis.

O que causa a doença de Hirschsprung?

Ele começa a tomar conta de um bebê nos primeiros meses de gravidez.

Normalmente, à medida que o bebê se desenvolve, as células nervosas são criadas em todo o sistema digestivo, desde o esôfago — que leva da boca ao estômago — até o reto.

Normalmente, uma pessoa terá até 500 milhões desses tipos de células nervosas. Entre outros papéis, eles movem a comida através do seu sistema digestivo de uma ponta para outra.

Em um bebê com Hirschsprung, as células nervosas param de crescer no final do intestino grosso, pouco antes do reto e do ânus. Em algumas crianças, as células estão faltando em outros lugares do sistema digestivo também.

Isso significa que o corpo não pode sentir quando o lixo chega a um certo ponto. Então o material de resíduo fica preso e forma um bloco no sistema.

A doença de Hirschsprung afeta cerca de um em cada 5.000 recém-nascidos. Crianças com outras condições congênitas, como síndrome de Down e defeitos cardíacos, são mais propensas a ter a doença.

Pais que carregam o código para a doença de Hirschsprung em seus genes, especialmente as mães, podem passá-lo para seus filhos. Os rapazes recebem mais do que as garotas.

A doença tem o nome do 19 -século médico dinamarquês Harald Hirschsprung, que descreveu a condição em 1888.

Sintomas

Para a grande maioria das pessoas com a doença de Hirschsprung, os sintomas geralmente começam nas primeiras 6 semanas de vida. Em muitos casos, há sinais nas primeiras 48 horas.

Você pode ver inchaço no abdômen do seu filho. Outros sintomas que você pode ver incluem:

Sem movimentos intestinais: você deve se preocupar se o recém-nascido não produz um banquinho ou o mecônio nos primeiros dias. Crianças mais velhas com Hirschsprung podem ter prisão de ventre crônica (contínua).

Diarreia sangrenta: crianças com Hirschsprung também podem ter enterocolite, uma infecção fatal do cólon,e ter casos ruins de diarreia e gás.

Vômitos: O vômito pode ser verde ou marrom.

Em crianças mais velhas, os sintomas podem incluir problemas de crescimento, fadiga e prisão de ventre grave.

Diagnóstico e Testes.

Seu médico deve ser informado imediatamente se seu filho tem esses sintomas. Eles podem confirmar hirschsprung com alguns testes específicos:

Um enema de contraste: também é chamado enema de bário, depois do elemento no corante frequentemente usado para revestir e destacar o interior dos órgãos do corpo.

Seu filho é colocado de bruços sobre uma mesa enquanto o corante é inserido através de um tubo do ânus nos intestinos.

Não é necessária anestesia (medicação para anestesiar ou bloquear dor). O corante permite que o médico veja áreas problemáticas nos raios-X.

O enema de contraste é feito como parte do que é chamado “série GI inferior”, um grupo de testes no trato gastrointestinal.

Um raio-X abdominal: este é um raio-X padrão, que o técnico pode tirar de vários ângulos. Seu médico será capaz de ver se algo está bloqueando os intestinos.

Uma biópsia: seu médico vai tirar uma pequena amostra de tecido do reto do seu filho. O tecido será examinado por sinais de Hirschsprung. Dependendo da idade e tamanho do seu filho, o médico pode usar anestesia.

Manometria anorretal: este teste infla um pequeno balão no reto para ver se os músculos da área respondem. Este teste é feito apenas em crianças mais velhas.

Tratamentos

A doença de Hirschsprung é uma condição muito séria. Mas se encontrado rapidamente, pode ajudar seu filho a viver uma vida relativamente normal.

Os médicos geralmente fazem um dos dois tipos de cirurgia:

Procedimento de retração: esta cirurgia simplesmente corta a parte do intestino grosso com as células nervosas ausentes. Então o resto do intestino está ligado diretamente ao ânus.

Cirurgia de ostomia: esta cirurgia encaminha o intestino para uma abertura feita no corpo. O médico então anexa uma bolsa de ostomia ao lado de fora da abertura para segurar os resíduos do intestino. A cirurgia de ostomia geralmente é uma medida temporária até que a criança esteja pronta para o procedimento de retirada.

Após a cirurgia, algumas crianças podem ter problemas com prisão de ventre, diarreia ou incontinência (falta de controle sobre os movimentos intestinais ou urinação).

Um punhado pode ter enterocolite. Os sinais incluem sangramento retal, febre, vômitos e abdômen inchado. Se isso acontecer, leve seu filho ao hospital imediatamente.

Mas com os devidos cuidados, especialmente uma dieta adequada e muita água — essas condições devem diminuir e a maioria das crianças são capazes de experimentar movimentos intestinais normais dentro de um ano de tratamento.

Outras crianças terão problemas intestinais dentro e fora da idade adulta ao longo de suas vidas. Como a doença de Hirschsprung é congênita, significa que é uma questão ao longo da vida que deve ser monitorada.

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