O mieloma múltiplo funciona em famílias?

Mieloma múltiplo é um câncer de sangue e medula óssea que afeta células plasmáticas. Estes são um tipo de glóbulo branco que ajuda a proteger o corpo de infecções.

Em mieloma múltiplo, células de plasma anormais se acumulam na medula óssea, onde se aglomeram células sanguíneas saudáveis. Isso pode levar a complicações generalizadas de saúde.

Os médicos ainda não sabem o que causa mieloma múltiplo. No entanto, algumas pessoas são mais propensas a desenvolver a doença do que outras, incluindo aquelas que têm um parente de primeiro grau com a doença.

Este artigo descreve se o mieloma múltiplo corre nas famílias e lista alguns fatores de risco adicionais para a doença. Também abordamos os sintomas e complicações da doença, bem como algumas das opções de tratamento disponíveis.

O mieloma múltiplo pode ser executado em famílias?

Os especialistas ainda não sabem a causa do mieloma múltiplo (MM). No entanto, vários estudos de associação genoma-em toda a 24 variantes genéticas associada à doença. Algumas dessas variantes podem ser transmitidas de uma geração para outra.

Cerca de 5 a 7% das pessoas com mieloma têm um parente próximo que tem mieloma ou a condição de gamopatia monoclonal de significância indeterminada (MGUS).

No MGUS, as células plasmáticas fazem proteínas anormais. Embora a MGUS seja benigna, cerca de 1% das pessoas que têm a condição passam a desenvolver MM.

No entanto, a maioria das pessoas que desenvolvem MM não tem parentes com a condição.

Fatores de risco para mieloma múltiplo.

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Certos fatores aumentam o risco de uma pessoa desenvolver MM. Alguns exemplos são:

Idade.

Mieloma múltiplo normalmente ocorre em pessoas com mais de 60 anos. A idade média no diagnóstico é de 70 anos. Apenas 2% dos casos ocorrem em pessoas com menos de 40 anos, e menos de 1% destes ocorrem em pessoas com menos de 35 anos.

Gênero

MM é um pouco mais comum entre os machos do que entre as fêmeas. Raça

A doença é duas vezes mais comum entre os negros do que entre pessoas de outras etnias. Também é duas vezes mais mortal em negros do que em pessoas brancas.

História da família.

Pessoas que são parentes de primeiro grau daqueles com MM, MGUS e certos outros cânceres têm maior risco de desenvolver MM.

Obesidade

A obesidade é um fator de risco em vários cânceres, incluindo a MM. A obesidade pode conduzir a progressão de MM aumentando:

o número de células de gordura presentes
o tamanho das células de gordura que estão presentes
os níveis de certas moléculas chamadas adipocinas que essas células secretam

Quando as células de gordura secretam adipocinas em níveis controlados, elas podem ter propriedades protetoras. No entanto, secretar níveis mais altos dessas moléculas cria um ambiente no tecido ósseo que alimenta o desenvolvimento de células MM.

Ter certos cânceres e condições.

Certas condições pré-existentes podem aumentar o risco de MM. Exemplos incluem MGUS e plasmacitoma solitário (SP). Em SP, um acúmulo de células plasmáticas anormais forma um tumor em um osso ou em tecido mole.

Exposição à radiação e produtos químicos

A exposição a determinadas substâncias ou produtos químicos pode aumentar o risco de MM. Alguns exemplos incluem:

substâncias radioativas
amianto
benzeno
pesticidas
Prevalência

Contas de mieloma múltiplo para 1–2% de todos os cânceres e compreende 10% de todos os cânceres de sangue ou hematológicos.

O ACS estima-se que cerca de 34.920 americanos receberão um diagnóstico de mieloma em 2021. Atualmente, o risco de alguém nos Estados Unidos desenvolver mieloma múltiplo em sua vida é de 1 em 132.

Sintomas iniciais de mieloma múltiplo.

Mieloma múltiplo muitas vezes não causa sintomas até atingir estágios avançados. Na maioria das vezes, as pessoas descobrem a doença em um exame de sangue ou urina para um problema diferente.

Alguns sintomas não são específicos e uma pessoa ou médico pode confundi-los com sintomas de uma condição diferente. Exemplos incluem:

Mm, assintomático (não sintomático) é chamado de MM ardente.

Na maioria das vezes, os sintomas acima não indicam MM. No entanto, uma pessoa preocupada com qualquer um dos sintomas acima deve marcar uma consulta com seu médico.

Sintomas tardios de mieloma múltiplo.

Sintomas tardios geralmente apresentam-se no momento do diagnóstico. Eles podem incluir:

dor óssea
neblina mental ou confusão, provavelmente devido a níveis elevados de cálcio no sangue, ou hipercalcemia
perda de peso
paralisia ou dormência/formigamento nas pernas, o que pode acontecer se uma lesão óssea MM comprime a coluna vertebral
problemas renais
Múltiplas complicações sanguíneas de mieloma

À medida que a MM prolifera, pode levar à escassez de células sanguíneas normais. Isso pode resultar em:

Anemia

Anemia é o termo médico para a falta de glóbulos vermelhos saudáveis. Essas células ajudam a fornecer oxigênio aos tecidos do corpo.

Na anemia, os tecidos corporais não recebem oxigênio adequado para funcionar. Isso pode levar a:

Trombocitopenia

Trombocitopenia é o termo médico para baixos níveis de plaquetas no sangue. Plaquetas são fragmentos de células que ajudam a formar coágulos sanguíneos e parar de sangrar.

A trombocitopenia prejudica a capacidade do sangue de coagular, o que pode resultar em contusões excessivas e sangramento.

Leucopenia

Leucopenia é o termo médico para um número reduzido de leucócitos no sangue. Leucócitos são um tipo de glóbulo branco que ajuda a combater infecções e doenças.

Leucopenia pode não causar nenhum sintoma. No entanto, uma pessoa que desenvolve uma infecção como resultado da leucopenia pode desenvolver os seguintes sintomas.

Tratamento

Não há cura para mm, mas os tratamentos podem ajudar a controlar o crescimento do tumor e retardar sua progressão. O tipo de tratamento que uma pessoa recebe dependerá de vários fatores, incluindo:

o estágio do câncer
se a pessoa está experimentando sintomas ou complicações de MM
saúde geral da pessoa

Pessoas com MM que não apresentam sintomas não receberão tratamento. No entanto, eles receberão um acompanhamento próximo de sua equipe médica.

O tratamento inicial para pessoas que apresentam sintomas pode ser intensivo ou não intensivo, dependendo de seu estado de saúde.

Para pessoas em boa saúde, os médicos podem recomendar quimioterapia de alta dose seguida de um transplante de células-tronco. Para pessoas que estão em má saúde geral, os médicos podem recomendar quimioterapia de baixa dose e corticosteroides.

Drogas

Os médicos normalmente usam uma combinação de duas a três drogas para tratar MM. Estes incluem:

Drogas de quimioterapia: essas drogas destroem células cancerígenas ou controlam seu crescimento. Exemplos incluem Ciclofosfamida e etoposide.

Corticosteroides: Corticosteroides ajudam a destruir células cancerígenas e tornar a quimioterapia mais eficaz. Eles podem ser dados sozinhos ou com outra droga. Exemplos de esteroides incluem prednisolona e dexametasona.

Drogas-alvo: essas drogas têm como alvo genes e proteínas específicas do câncer que promovem a sobrevivência e o crescimento do câncer. As drogas-alvo incluem:

inibidores proteassoma
inibidores de histona deacetilase (HDAC)
anticorpos monoclonais
inibidores de exportação nuclear
conjugados anticorpos-droga

Drogas imunomodulatórias: essas drogas estimulam o sistema imunológico de uma pessoa e impedem qualquer nova formação de vasos sanguíneos que possam promover o crescimento celular. Exemplos incluem talidomida e Lenalidomida.

Cirurgia

A cirurgia pode ser uma opção para pessoas que têm MM que não está no osso e é localizada em uma determinada parte do corpo.

A cirurgia também pode ser necessária para evitar que os ossos enfraquecidos quebrem, ou para reparar fraturas ósseas existentes.

Radioterapia

A radioterapia pode ajudar a:

reduzir a dor óssea
tratar ossos enfraquecidos e perto de quebrar
tratar ossos que não estão respondendo ao tratamento de quimioterapia

Transplante de células-tronco.

Células-tronco são células especiais produzidas na medula óssea. Eles podem se transformar em diferentes tipos de células sanguíneas.

Um transplante de células-tronco gera células-tronco saudáveis para substituir células-tronco doentes. As células-tronco que um médico usa para o transplante derivarão do próprio corpo da pessoa (autólogo) ou de um doador (alogênico).

Em pessoas que são saudáveis, transplantes de células-tronco normalmente seguem um protocolo de quimioterapia de alta dose.

Terapia de células CAR T.

A terapia de células T (CÉLULAS T) do receptor quimérico de antígeno é relativamente nova para MM, tendo recentemente recebido aprovação para uso quando vários outros tratamentos falharam em ajudar um paciente.

Esse tipo de imunoterapia ajuda a impulsionar o sistema imunológico de uma pessoa para combater o câncer. Na terapia celular CAR T, as células T alteradas em laboratório de uma pessoa são infundidas em seu corpo para ajudar a atacar células cancerígenas.

Cuidados de apoio.

As pessoas também podem receber tratamentos para ajudar a aliviar seus sintomas e melhorar sua qualidade de vida. Exemplos desses tratamentos incluem:

drogas modificadoras ósseas para evitar que células ósseas chamadas osteoclastos destruam os ossos
transfusões de sangue para ajudar a reduzir a fadiga causada pela anemia Plasmaferese, que é um procedimento que pode ajudar a estabilizar os níveis de plasma no sangue

Após o tratamento inicial

Após o tratamento inicial, uma pessoa continuará a tomar medicamentos para ajudar a matar quaisquer células cancerígenas restantes em seu corpo.

Uma pessoa também tomará drogas a longo prazo para ajudar a atrasar o retorno do MM e evitar a recaída.

Prognóstico

MM tem uma taxa de sobrevivência relativa de 5 anos de 53%. Os seguintes fatores estão associados a uma perspectiva de doença mais pobre:

alto soro β2-M, baixa albumina e alto lactato desidrogenase (LDH)
presença de anormalidades cromossômicas
função renal pobre
velhice
saúde geral ruim

Estar nos últimos estágios do câncer e ter um alto índice de rotulagem celular plasmática (PCLI) também estão associados a desfechos mais pobres, visto que isso significa que o câncer está progredindo rapidamente.

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